EPIDEMIOLOGY, DIAGNOSIS AND TREATMENT OF MAY-THURNER SYNDROME: LITERATURE REVIEW
EPIDEMIOLOGÍA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE MAY-THURNER: REVISIÓN DE LA LITERATURA
REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.8336683
Guilherme dos Santos Reis de Oliveira, Luiza Vieira Ahouagi Cunha1, Giovanna Morais Daibes Rachid1, Bernardo Oliveira Soares1, Tales Dresch Brigide1, Fernanda Marques Pochaczevsky1, Marina Branco Lopes Côrte Real1, Bruna Yumi Gonçalves Miura1, Luis Felipe Pellegrino Freire2, Eder Lopes Ferreira3
RESUMO
Objetivo: Descrever o conhecimento reunido na literatura acerca da epidemiologia, diagnóstico e tratamento da síndrome de May-Thurner. Revisão Bibliográfica: A síndrome de May-Thurner (SMT) é uma condição na qual a artéria ilíaca comum direita, comprime a veia ilíaca comum esquerda, que se estende entre a artéria supracitada e a coluna vertebral, levando a estase sanguínea no membro inferior. SMT pode causar sintomas congestivos e levar a trombose venosa profunda e embolia pulmonar. A síndrome tem pico de incidência dos 18 aos 50 anos de idade, e as mulheres têm cinco vezes mais probabilidade do que os homens de ter SMT. Cirurgia, gravidez, uso de anticoncepcional oral, desidratação, câncer e infecção sao fatores de risco conhecidos. A Venografia é o padrão ouro para diagnóstico, embora a Angio TC venha sendo cada vez mais utilizada. As estratégias de tratamento evoluíram de técnicas cirúrgicas abertas para terapias minimamente invasivas endovasculares com uso de trombolíticos e angioplastia com balão/stent. Considerações finais: Nessa perspectiva, com a maior gama atual de recursos para suspeição clínica e diagnóstico precoce, faz-se imprescindível o reconhecimento da síndrome como causador de complicações potencialmente fatais, e, portanto, tratamento em tempo oportuno através de técnicas minimamente invasivas sempre que possível.
Palavras-Chave: : Síndrome de May-Thurner, Compressão vascular, Tratamento endovascular
ABSTRACT
Objective: To describe the knowledge gathered in the literature about the epidemiology, diagnosis and treatment of May-Thurner syndrome. Bibliographic Review: May-Thurner syndrome (SMT) is a condition in which the right common iliac artery compresses the left common iliac vein, which extends between the aforementioned artery and the spine, leading to blood stasis in the lower limb. TMS can cause congestive symptoms and lead to deep vein thrombosis and pulmonary embolism. The syndrome has a peak incidence between ages 18 and 50, and women are five times more likely than men to have TMS. Surgery, pregnancy, oral contraceptive use, dehydration, cancer, and infection are known risk factors. Venography is the gold standard for diagnosis, although CT angiography is being used more and more. Treatment strategies have evolved from open surgical techniques to minimally invasive endovascular therapies using thrombolytics and balloon/stent angioplasty. Final considerations: In this perspective, with the current widest range of resources for clinical suspicion and early diagnosis, it is essential to recognize the syndrome as the cause of potentially fatal complications, and, therefore, timely treatment through minimally invasive techniques whenever possible.
Keywords: May-Thurner syndrome, Vascular compression, Endovascular treatment
RESUMEN
Objetivo: Describir el conocimiento acumulado en la literatura sobre la epidemiología, diagnóstico y tratamiento del síndrome de May-Thurner. Reseña bibliográfica: El síndrome de May-Thurner (SMT) es una condición en la que la arteria ilíaca común derecha comprime la vena ilíaca común izquierda, que se extiende entre dicha arteria y la columna vertebral, lo que provoca estasis de sangre en el miembro inferior. Causa síntomas congestivos y provocar trombosis venosa profunda y embolia pulmonar. Tiene una incidencia máxima entre los 18 y los 50 años, y las mujeres tienen cinco veces más probabilidades. La cirugía, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, la deshidratación, el cáncer y las infecciones son factores de riesgo conocidos. La venografía es el estándar de oro para el diagnóstico, aunque la angiografía por TC se utiliza cada vez más. Las estrategias de tratamiento han evolucionado desde técnicas quirúrgicas abiertas hasta terapias endovasculares mínimamente invasivas con trombolíticos y angioplastia con balón/stent. Consideraciones finales: En esta perspectiva, con la más amplia gama actual de recursos para la sospecha clínica y el diagnóstico precoz, es fundamental el reconocimiento del síndrome como causante de complicaciones potencialmente fatales, y, por tanto, el tratamiento oportuno mediante técnicas mínimamente invasivas cuando sea possible.
Palabras clave: Síndrome de May-Thurner, Compresión vascular, Tratamiento endovascular
INTRODUÇÃO
A síndrome de May-Thurner (SMT) é uma condição na qual a artéria ilíaca comum direita comprime a veia ilíaca comum esquerda, que se estende entre a artéria supracitada e a coluna vertebral.. A maioria dos pacientes com essa anatomia não apresenta sintomas, mas alguns podem desenvolver coágulos sanguíneos na veia relacionados a essa compressão. O SMT pode ser diagnosticado por ultrassom e outros testes de imagem não invasivos. A síndrome leva o nome dos médicos que descreveram a doença pela primeira vez na década de 1950. A maioria das pessoas que deixaram a compressão da veia ilíaca comum não apresentam sintomas, mas às vezes o SMT pode causar sintomas e pode levar à formação de coágulos sanguíneos conhecidos como trombose venosa profunda (TVP) e embolia pulmonar A TVP e a embolia pulmonar podem ser condições médicas graves se não forem reconhecidas e tratadas de maneira oportuna e eficaz. (HARBIN; LUTSEY ,2020).
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
A pesquisa inicial sobre SMT foi baseada em estudos de autópsia de populações não selecionadas, em 1965 Cockett e Thomas foram os primeiros pesquisadores que estudaram pacientes vivos sintomáticos de uma TVP iliofemoral aguda da síndrome de compressão da veia ilíaca e usaram a venografia para descrever a natureza da compressão. Esses pacientes apresentavam pigmentação, endurecimento e ulceração, bem como inchaço e dor generalizada em toda a perna esquerda. A idade média dos pacientes com SMT era de 23 anos, e metade dos casos tinha menos de 20 anos no início. O modo de início da TVP ocorreu após um breve período de imobilização, pós-operatório, pós-parto ou subsequente a uma pequena lesão. O local mais comum de compressão ocorre na boca da veia ilíaca comum esquerda, onde a artéria ilíaca comum direita a cruza. Também foi demonstrado por Cockett e Thomas que o esporão venoso é um processo irreversível, porque o reposicionamento cirúrgico para aliviar a compressão não induziu a recanalização da veia ilíaca. Cockett postulou ainda que os pacientes poderiam permanecer assintomáticos por um longo período de tempo , devido ao desenvolvimento de veias colaterais que facilitaram o desvio da veia ilíaca comum esquerda estreitada.
A SMT geralmente se apresenta na segunda ou terceira década de vida e é mais comum em mulheres. Gravidezes múltiplas, período pós-parto, pílulas anticoncepcionais, imobilização prolongada e desidratação podem desempenhar um papel na patogênese dessa doença. Portanto, algumas autoridades têm defendido a necessidade de descartar SMT em mulheres jovens com TVP aguda de membro inferior esquerdo. Outros recomendam avaliação adicional do sistema de fluxo venoso suprainguinal para aquelas com história de TVP aguda ou insuficiência venosa para descartar obstrução de fluxo. A investigação de um estado de hipercoagulabilidade é recomendada quando há depuração reduzida dos fatores pró-coagulantes ou depleção do sistema lítico, com ou sem coagulopatias subjacentes (por exemplo, resistência à proteína C ativada, deficiência do fator V de Leiden, deficiência de antitrombina III , etc). A maioria desses pacientes é assintomática, mas quando os sintomas se desenvolvem, os pacientes podem apresentar dor aguda e inchaço da extremidade inferior esquerda. Outras apresentações de EMT incluem: TVP aguda, claudicação venosa, insuficiência venosa crônica (IVC), lipodermatoesclerose (pele descolorada causada por IVC grave), tromboflebite venosa superficial recorrente e, em casos raros, embolia pulmonar. Vale ressaltar que a ruptura espontânea da veia ilíaca comum esquerda também foi relatada. Além disso, embora ainda não esteja bem caracterizada, a SMT pode ter importante associação clínica com AVC criptogênico e forame oval patente. (MEI,2020).
Acredita-se que a compressão significativa da veia ilíaca comum esquerda esteja presente em até um terço da população geral. A SMT é vista principalmente na população de 18 a 50 anos de idade, e as mulheres têm cinco vezes mais probabilidade do que os homens de ter SMT. Cirurgia, gravidez, uso de anticoncepcional oral (pílula anticoncepcional), desidratação, câncer e infecção podem predispor os indivíduos com SMT à formação de coágulos sanguíneos (TVP). Muitas pessoas com anatomia de SMT não apresentam sintomas; no entanto, pode ocorrer progressão para estreitamento significativo ou fechamento completo (oclusão) da veia. A oclusão da veia ilíaca comum esquerda pode causar inchaço da perna esquerda e outros sintomas, incluindo alterações na cor da pele, endurecimento ou afinamento da pele e até mesmo o desenvolvimento de feridas na parte inferior da perna chamadas úlceras de estase venosa. A SMT sintomática ocorre mais comumente em mulheres na casa dos 20 anos e 30 anos, quando desenvolvem inchaço, peso e dor na perna esquerda. Os sintomas podem surgir gradualmente (semanas a meses) ou repentinamente (horas a dias). Os sintomas podem ir e vir ou piorar ao longo do dia, principalmente após ficar em pé ou sentado por um período prolongado, causando inchaço ou sensibilidade nas pernas. Os sintomas geralmente afetam a perna esquerda ou a pelve, mas foram relatados sintomas do lado direito e também de ambos os lados.
O edema geralmente envolve toda a perna afetada; frequentemente é visivelmente maior do que a perna oposta, podendo ou não estar associado à formação de um coágulo sanguíneo (TVP). Um número significativo de pacientes com SMT também experimenta claudicação venosa, que é definida como dor e tensão na coxa ou perna que surge com o exercício e diminui com o repouso ou elevação da perna. Além disso, podem surgir sintomas raros como flebite e flegmasia cerúleo dolens, caracterizado como uma complicação da trombose venosa profunda apresentando obstrução venosa, edema acentuado, cianose e dor, acompanhado por espasmo arterial acentuado que pode evoluir para quadro de gangrena úmida. Existem três estágios clínicos do SMT: (I) compressão assintomática do CIV esquerdo; (II) a formação de um esporão venoso; (III) extremidade inferior esquerda DVT . Uma grave complicação da síndrome é o desenvolvimento de Embolia Pulmonar devido à desprendimento de um coágulo da região com trombose, sendo mister descartar SMT nos pacientes jovens com trombose ilio-femoral esquerda. Na verdade, muitos pacientes vivem com hipertensão venosa esquerda progressiva lateral e não a reconhecem. Elas têm tensão crescente ou desconforto com a atividade, mas são melhores pela manhã. Os pacientes podem relatar queixas como sapato esquerdo estar mais apertado à noite. Pacientes, no entanto, muitas vezes aprendem a conviver com essas mudanças indolentes e permanecem subdiagnosticados. Portanto, bom diagnóstico clínico e avaliação secundária é necessária. (MAKO;PUSKAS, 2021).
Uma possível razão para o subdiagnóstico de SMT é que ele pode ser ofuscado por outros fatores de risco mais facilmente reconhecidos. Por exemplo, indivíduos com SMT podem não ser sintomáticos até experienciarem aumento da hipercoagulabilidade, como pode ocorrer durante imobilização após cirurgia, após viagem prolongada, durante a gravidez ou durante o período pós-parto. Outra razão potencial para os subdiagnósticos refere-se à relativa dificuldade em diagnosticar essa condição. Embora a venografia com contraste seja o padrão-ouro para o diagnóstico de SMT, tal exame é demorado, exige muitos recursos, é invasivo, requer contraste e pode resultar em complicações pós-procedimento. Devido a essas limitações, a venografia não é rotineiramente usada como uma ferramenta de triagem sistemática e tende a ser implementada em situações em que o tratamento trombolítico de acompanhamento é antecipado.Ultrassonografia com Doppler, embora amplamente utilizado no diagnóstico inicial de TVP porque não é invasivo e não requer radiação ou contraste, não é candidato para triagem de SMT porque não é sensível o suficiente para detectar trombose não oclusiva e surtos intraluminais dentro das veias ilíacas. Ao ponderar os pontos fortes e as limitações de várias opções que poderiam ser usadas para obter estimativas populacionais da incidência e prevalência de SMT, candidatos claros incluem o uso de tomografia computadorizada pélvica, venografia por Tomografia Computadorizada. Embora caros, eles não são invasivos, não requerem contraste e são de baixo impacto. Dado que a SMT pode ser um contribuinte subestimado para TVP, pesquisas futuras devem quantificar a prevalência de compressão venosa ilíaca esquerda e esporões venosos intraluminais entre adultos aparentemente saudáveis (ou seja, 18 a 50 anos) em um estudo de base populacional. A venografia por TC pode ser uma técnica de imagem apropriada para tal estudo. Se a prevalência for razoavelmente alta, seria interessante repetir prospectivamente (ao longo de vários anos) as medições das veias ilíacas, pois isso forneceria uma visão de como a compressão venosa e a formação do esporão intraluminal mudam com a idade. Esta informação pode ser útil na identificação de indivíduos de alto risco com predisposição à trombose venosa no contexto da SMT. Medições simultâneas de D-dímero também podem ser realizadas para avaliar se as concentrações desse biomarcador de hipercoagulabilidade se correlacionam com o grau de compressão venosa ilíaca. Se for esse o caso, D-dímero pode ter valor preditivo na estimativa do risco de TVP entre indivíduos com SMT. (HO, 2016).
Estudar as diferenças raciais e étnicas na prevalência de compressão venosa ilíaca e SMT pode ajudar a explicar por que os afro-americanos têm risco elevado de TVP. Uma análise de cruzamento de casos também pode ser realizada entre indivíduos que desenvolveram TVP iliofemoral devido a SMT, pois o desenho do estudo pode identificar fatores de risco adicionais (por exemplo, contracepção oral, cirurgia recente, imobilização) que desencadeiam TVP no contexto de SMT. Um diagnóstico de SMT pode ser suspeitado com base nas características clínicas e nos testes diagnósticos iniciais. O teste inicial para avaliar o edema do membro inferior afetado é um ultrassom duplex venoso (às vezes chamado de estudo ‘Doppler’ para descartar TVP. O ultrassom é um teste não invasivo que usa ondas sonoras para criar imagens das veias das pernas; no entanto, a visualização direta por ultrassom das veias ilíacas costuma ser difícil devido à sua localização relativamente alta na pelve. Tomografia computadorizada (TC) e a ressonância nuclear magnética (RNM) são exames não invasivos extremamente úteis que podem visualizar diretamente a compressão da veia pela artéria, bem como a TVP e os vasos colaterais frequentemente vistos em pacientes com SMT. Técnicas de imagem minimamente invasivas, como venografia e ultrassom intravascular (USIV), podem ser mais úteis na identificação da compressão da veia ilíaca comum esquerda e na determinação de sua gravidade em comparação com a TC e a RNM. No IVUS, um cateter é colocado na veia e um minúsculo aparelho de ultrassom é usado para fotografar a veia internamente. Venografia e USIV são mais frequentemente reservados para casos de suspeita de SMT nos quais o tratamento como angioplastia ou implante de stent são planejados. (MANGLA;HAMAD, 2017).
Uma combinação da apresentação clínica e testes objetivos. Embora alguns ainda possam afirmar que um venograma é o critério padrão para o teste, o teste inicial e mais confiável para MTS é um ultrassom duplex venoso. Isso permite a avaliação funcional e dinâmica do estado das veias profundas da extremidade envolvida, mas a avaliação das veias ilíacas em pacientes selecionados pode ser um desafio.15 A visualização adequada das veias ilíacas pode ser limitada pelo hábito corporal, gases intestinais e experiência técnica; a visualização da veia ilíaca externa e da veia ilíaca comum foi estimada em 79% e 47%, respectivamente. São usados os seguintes parâmetros para diagnosticar a estenose venosa central: (1) pós-estenótica turbulência indicada pela aparência do mosaico (sinal ruidoso); (2) sinal Doppler anormal na área de estenose; (3) fluxo contínuo com manobra de Valsalva; e (4) lento sem fluxo espontâneo e aumento pobre com variação respiratória ausente. O lado contralateral funcionará como um controle se a trombose/oclusão da veia cava inferior (VCI) não estiver presente. O ângulo de insonação deve ser mantido <60°, e um transdutor linear de 4 a 7 MHz deve ser usado para avaliar a veia femoral comum, enquanto um transdutor de 2 a 3 MHz deve ser usado para avaliar os vasos ilíacos e cavais. O modo B deve ser usado para comparar a redução do diâmetro da veia no menor lúmen com a área de diâmetro normal. A velocidade máxima da veia (PVV) é medida no segmento pós-estenótico e comparada com a do segmento pré-estenótico; um PVV > 2,0 é significativo. A imagem axial cruzada, incluindo varreduras de tomografia computadorizada com fase venosa ou venografia por ressonância magnética, são ferramentas sensíveis para estimar o grau de estenose e outras variações anatômicas que podem precisar ser avaliadas.
Custo, contraste e disponibilidade são considerações importantes com essas modalidades. A morfologia e o grau da lesão “esporão” dentro da veia ilíaca comum são melhor ilustrados usando ultrassom intravascular (IVUS), que emergiu como o método mais sensível e dinâmico teste não apenas para determinar o grau de estenose, mas também para calibrar o vaso antes da implantação do stent. As medições da pressão hemodinâmica também são auxiliares na confirmação do diagnóstico de SMT. Um gradiente de pressão de 2 mm Hg é considerado de importância clínica ao considerar a estenose do fluxo venoso. Os principais objetivos do tratamento para o SMT são restaurar o fluxo sanguíneo normal na veia ilíaca comum comprimida e remover qualquer coágulo que possa ter se formado como resultado do estreitamento.(KNUTTINEN et al, 2017)
O tratamento para compressão da veia ilíaca geralmente é reservado para pacientes com sintomas, mais comumente aqueles com nova TVP. No entanto, uma série de relatos tem se mostrado promissora no tratamento de pacientes com TVP crônica, com aspecto fibrosado, que apresentam sintomas crescentes ou novos na perna afetada. As estratégias de tratamento evoluíram de técnicas cirúrgicas abertas para terapias minimamente invasivas usando cateteres e orientação de imagem. Essas novas técnicas costumam usar trombolíticos para dissolver o coágulo sanguíneo (TVP) e balões e stents para abrir o lúmen venoso. Os medicamentos anticoagulantes também são considerados a base do tratamento para TVP e são usados em combinação com essas técnicas. Em geral, anticoagulação de longo prazo e meias de compressão elástica são recomendadas após o tratamento para ajudar a prevenir a formação de coágulos recorrentes e limitar o risco de síndrome pós-trombótica (SPT). A SPT pode ocorrer em até metade dos pacientes com TVP extensa e consiste em alguma combinação de dor nas pernas, inchaço, hiperemia ou alterações na pele. Os sintomas podem ser intermitentes e muito debilitantes para alguns pacientes artéria ilíaca comum direita longe da veia ilíaca comum esquerda e vários procedimentos de ponte de safena. Esses procedimentos cirúrgicos são geralmente reservados para os casos em que as terapias minimamente invasivas, como a angioplastia e a colocação de stent, falharam. (SALAHUDDIN;ARMSTRONG, 2020).
Pacientes com compressão da veia ilíaca comum esquerda que não apresentam coágulo sanguíneo (TVP) associado geralmente não apresentam sintomas. O objetivo do tratamento nesses pacientes é melhorar o fluxo venoso através da veia ilíaca comprimida, a fim de aliviar esses sintomas e, teoricamente, prevenir a formação de coágulos sanguíneos no futuro. Em geral, as complicações mais comuns são sangramento e pequenos hematomas no local de inserção do cateter e geralmente são tratadas com a aplicação de pressão para área afetada e monitoramento. O risco dessas complicações diminuiu significativamente com o uso de ultrassom para orientar onde o cateter é inserido. As complicações tardias (após 30 dias) geralmente envolvem o estreitamento da veia afetada ou a coagulação. O tratamento com medicamentos anticoagulantes por um curto período após o implante de stent demonstrou diminuir o risco de complicações (KNUTTINEN et al, 2017).
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Tendo em vista o exposto, infere-se que a SMT é uma síndrome subdiagnosticada na realidade médica por muita das vezes não ser levantada a sua hipótese diagnóstica a partir de sua suspeição clínica. Assim, a confecção do presente trabalho visa reforçar as características clínico-epidemiológicas que acompanham a doença, como uso de anticoncepcionais, sexo feminino e TVP para que desfechos graves, destacando-se o TEP, possam ser evitados.
REFERÊNCIAS
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1 Escola de Medicina Souza Marques
2Faculdade de Medicina Unigranrio
3Faculdade de Medicina Estácio de Sá