RESTRIÇÕES DIETÉTICAS EM PACIENTES COM DEFICIÊNCIA DA GLICOSE-6- FOSFATO-DESIDROGENASE 

DIETARY RESTRICTIONS IN PATIENTS WITH GLUCOSE-6-PHOSPHATE  DEHYDROGENASE DEFICIENCY 

RESTRICCIONES DIETÉTICAS EN PACIENTES CON DEFICIENCIA DE  GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7957712


Iasmin Maria de Vasconcelos Silva1
Isabella Boeno Oliveira2
Jonas Vasconcelos Alencar do Nascimento3
Júlia Almeida Alapenha de Miranda4
Jaim Simões de Oliveira5


RESUMO  

O distúrbio metabólico devido à deficiência na produção da enzima glicose-6- fosfato desidrogenase (G6PD) ocasiona uma alta vulnerabilidade ao estresse  oxidativo dos glóbulos vermelhos com consequente hemólise, uma série de  medicamentos, alimentos e produtos químicos podem desencadear a hemólise em  indivíduos com deficiência de G6PD. O presente artigo foi executado a partir de uma  revisão integrativa sistemática classificada em qualitativa e quantitativa e tem como  objetivo responder a importante pergunta: Como a alimentação afeta indivíduos  portadores da deficiência de G6PD?. Pessoas com deficiência de G6PD são  geralmente assintomáticas até a exposição a um agente pró-oxidante, que pode ser  uma droga como a primaquina, um alimento como a fava, um cosmético como a  hena (hena), um produto químico doméstico como o naftaleno ou uma infecção que  pode resultar na anemia hemolítica aguda. Confirmou-se que a deficiência de G6PD  subsequentemente ocasiona uma deficiência em GSH e reduz a capacidade celular  de combater o estresse oxidativo. Há a necessidade de acompanhamento do tema  através de novos estudos que visem tanto a suplementação de fármacos, quanto o  tratamento não farmacológico para pessoas com deficiência em G6PD. 

Descritores: Dietoterapia; Alimentos, Dieta e Nutrição; Glucose Fosfato Desidrogenase; Deficiência de Glucose Fosfato Desidrogenase. 

ABSTRACT  

The metabolic disorder due to the deficiency in the production of the enzyme  glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) causes a high vulnerability to oxidative  stress of red blood cells with consequent hemolysis, a number of drugs, foods and  chemicals can trigger hemolysis in individuals with deficiency of G6PD. This article  was based on a systematic integrative review classified as qualitative and  quantitative and aims to answer the important question: How does food affect  individuals with G6PD deficiency?. People with G6PD deficiency are usually  asymptomatic until exposure to a pro-oxidant agent, which can be a drug such as  primaquine, a food such as fava beans, a cosmetic such as henna (henna), a  household chemical such as naphthalene, or an infection that can result in acute  hemolytic anemia. It has been confirmed that G6PD deficiency subsequently leads to  a GSH deficiency and reduces the cellular ability to fight oxidative stress. There is a  need to monitor the topic through new studies aimed at both drug supplementation  and non-pharmacological treatment for people with G6PD deficiency.

Descriptors: Diet Therapy; Diet, Food and nutrition; Glucosephosphate Dehydrogenase; Glucosephosphate Dehydrogenase Deficiency.

RESUMEN  

El trastorno metabólico debido a la deficiencia en la producción de la enzima  glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) provoca una alta vulnerabilidad al estrés  oxidativo de los glóbulos rojos con la consiguiente hemólisis, una serie de fármacos,  alimentos y productos químicos pueden desencadenar la hemólisis en los individuos.  con deficiencia de G6PD. Este artículo se basó en una revisión integradora  sistemática clasificada como cualitativa y cuantitativa y tiene como objetivo  responder a la importante pregunta: ¿Cómo afectan los alimentos a las personas  con deficiencia de G6PD ?. Las personas con deficiencia de G6PD generalmente  son asintomáticas hasta que se exponen a un agente prooxidante, que puede ser un  medicamento como la primaquina, un alimento como las habas, un cosmético como  henna (henna), un químico doméstico como el naftaleno o un Infección que puede  resultar en anemia hemolítica aguda. Se ha confirmado que la deficiencia de G6PD  conduce posteriormente a una deficiencia de GSH y reduce la capacidad celular  para combatir el estrés oxidativo. Existe la necesidad de monitorear el tema a través  de nuevos estudios dirigidos tanto a la suplementación con medicamentos como al  tratamiento no farmacológico para personas con deficiencia de G6PD. 

Descriptores: Terapia dietética; Alimentación, Dieta y Nutrición; Glucosa fosfato deshidrogenasa;  Deficiencia de glucosa fosfato deshidrogenasa. 

1. INTRODUÇÃO  

O distúrbio metabólico devido a deficiência na produção da enzima glicose-6- fosfato desidrogenase (G6PD) ocasiona em alta vulnerabilidade ao estresse  oxidativo dos glóbulos vermelhos com consequente hemólise. Atualmente são conhecidas cerca de 200 alterações conformacionais da G6PD (LUZZATTO et al.,  2020). A maioria dessas variantes bioquímicas resulta em fenótipos que são  assintomáticos até serem expostos a gatilhos oxidativos. A exposição a esses  gatilhos se manifesta mais comumente em 1 de 2 desfechos clínicos. Na primeira  situação, que corresponde à maioria das deficiências, a mutação causa apenas um  leve comprometimento da função da enzima, que não é suficiente para resultar em  sintomas. Portanto, os indivíduos afetados geralmente desconhecem seu estado. Na  situação menos comum, a mutação reduz muito a atividade da enzima G6PD, que  pode levar a manifestações clínicas graves. A anemia hemolítica crônica e a anemia  hemolítica aguda frequente podem estar associadas a insuficiência renal aguda  potencialmente fatal, que pode ocorrer em qualquer idade (LA VIEILLE et al., 2018). 

Nos vários tipos de células do corpo, vários sistemas antioxidantes usam a  forma reduzida de fosfato de dinucleotídeo de nicotinamida adenina (NADPH) para  sua capacidade de redução. A enzima G6PD catalisa a primeira etapa da via das  pentoses fosfato, convertendo glicose-6-fosfato em glicose-6-fosfogliconolactona e  reduzindo a forma oxidada do cofator (NADP) em sua forma reduzida (NADPH). A  produção de NADPH é essencial para a proteção das células do estresse  oxidativo. Além disso, como os eritrócitos geram NADPH apenas com essa via, eles  são mais suscetíveis do que outras células à destruição por estresse oxidativo. A  atividade da G6PD também é necessária para regenerar a forma reduzida de  glutationa, que necessita de uma molécula de NADPH. Assim, a deficiência de  G6PD leva à depleção da glutationa, que é essencial para a redução do peróxido de  hidrogênio e das espécies reativas de oxigênio e para a manutenção da  hemoglobina e de outras proteínas dos glóbulos vermelhos no estado reduzido (LA  VIEILLE et al., 2018). 

A deficiência de G6PD é um distúrbio genético comum, afetando quase 400  milhões de indivíduos em todo o mundo. Embora seja conhecido que uma série de  medicamentos, alimentos e produtos químicos podem desencadear a hemólise em  indivíduos com deficiência de G6PD, a associação entre suplementos fitoterápicos e  dietéticos e hemólise é menos clara (LEE SW et al., 2016). Em sua maioria, as  pessoas com essa deficiência são assintomáticas ao longo da vida, entretanto  qualquer uma dessas pessoas pode apresentar anemia hemolítica aguda em razão  da ingestão de medicamentos como; primaquina e rasburicase (LUZZATTO et al.,  2020). Quando as pessoas com deficiência de G6PD comem favas, também pode ocorre anemia hemolítica aguda, sendo causada pela geração de radicais livres a  partir do metabolismo dos glicosídeos nos grãos. Os radicais livres danificam as  hemácias, resultando em lise intravascular e extravascular (LUZZATTO e ARESE,  2018). 

Os fatores de risco para o desenvolvimento dessa enfermidade englobam  etnias originárias do Oriente Médio, Ásia e África, ser do sexo masculino e  apresentar familiares que já portem esse transtorno, haja vista o caráter recessivo  do gene que ela se apresenta. A doença apresenta diversas consequências ao  organismo já nos primeiros anos de vida como: neurotoxicidade grave ocasionada  pelo aumento da bilirrubina sérica, esta última que será alterada pela destruição das  hemácias, liberando o grupo heme da hemoglobina, o qual ajuda na produção da  bilirrubina (DELFAVERO et al., 2020). No Brasil, uma predominância da variante  africana (A−) que resulta de duas mutações não sinônimas (G202A / A376G) foi  relatada, e poucas novas mutações foram identificadas (DOMBROWSKI et al.,  2017). 

Dessa forma, o presente artigo tem como objetivo responder a importante pergunta: Como a alimentação afeta indivíduos portadores da deficiência de G6PD?  

2. MÉTODO  

O artigo foi executado a partir de uma revisão integrativa sistemática  classificada em qualitativa e quantitativa. As buscas pelas evidências científicas  foram realizadas até outubro de 2021, nas seguintes plataformas: U.S. National  Institutes Of Health ‘s National Library Of Medicine (PUBMED) e na Biblioteca Virtual  em Saúde (BVS). Os descritores utilizados para pesquisa foram: “Diet”; “Diet  Therapy”; “Patients”; “Diet, Food and Nutrition”, “Glucosephosphate  Dehydrogenase”; e “Glucosephosphate Dehydrogenase Deficiency”. As estratégias  de busca foram construídas pela combinação dos descritores supracitados com o  operador Booleano “AND” e, juntamente com seus resultados, estão sintetizados no  Quadro 1. 

Como critérios gerais de inclusão, foram considerados artigos publicados  dentro dos últimos 10 anos nas línguas inglesa, portuguesa e espanhola. Foram  considerados apenas ensaios clínicos controlados e relatos de casos. O critério de  inclusão para pacientes dos estudos são pessoas diagnosticadas com deficiência 

G6PD. Como intervenção, foram selecionados artigos que analisem a influência de  dietas distintas sobre o surgimento de uma crise hemolítica nesses pacientes  deficientes de G6PD independente de sexo, idade ou etnia. 

Durante as etapas de seleção dos artigos foram excluídos artigos de opinião,  cartas ao editor, revisões narrativas, revisões integrativas e revisões sistemáticas – com ou sem metanálise. Artigos que não conseguiam relacionar a influência de  dietas distintas sobre pacientes com deficiência da enzima G6PD foram excluídos da  pesquisa. 

Nas bases de dados, foi realizada uma vasta pesquisa com diversas  estratégias de busca, que retornaram um total de 92 artigos. A seguir, a seleção dos  artigos foi realizada pela aplicação dos critérios de inclusão e exclusão em três  etapas consecutivas. Inicialmente foram lidos os títulos, a seguir os resumos e, por  fim, os artigos selecionados após a leitura dos resumos tiveram o seu texto completo  analisado. Artigos repetidos foram excluídos quando identificados em alguma das  etapas de seleção. Os resultados das estratégias de busca das etapas de seleção  são apresentados no Quadro 1. Um total de oito artigos foram selecionados como  evidências científicas para a escrita da presente revisão.  

3. RESULTADOS E DISCUSSÃO  

As principais informações dos artigos selecionados para a escrita da revisão  foram organizadas no Quadro 2, disponível como material suplementar. Dos artigos selecionados para esta revisão, dois apresentaram uma  contribuição para compreender os casos de deficiência da G6PD em crianças:  Bichali et al., ( 2017) e Pinto et al., (2017). Um abordou sobre a deficiência da G6PD  e a subsequente deficiência em GSH: MONSIVAIS et al.,( 2016). Um analisou a  hemólise induzida por ingestão de Acalypha, indicada em pessoas que contém a  deficiência da G6PD: Ehepola, Abayagunawarda a, Bayagunawarda a, Sudusinghe  et al., (2018). Um identificou os efeitos de um suplemento oral de glicina sobre as  enzimas antioxidantes: Díaz et al., (2013). Um relatou o efeito do ácido lipóico nos  indivíduos com deficiência: Georgakouli et al., (2013). Além disso, ensaio clínico  controlado de Koriem et al (2018) estabeleceu o efeito do B-caroteno no equilíbrio  dos distúrbios das proteínas sanguíneas no favismo, enquanto que o ensaio clínico  controlado de Gallo et al ( 2018) estuda o equilíbrio entre o desaparecimento de 

eritrócitos e o aparecimento de hemoglobina livre no plasma e na urina durante a  crise hemolítica. 

O Relato de Caso de Monsivais et al (2016) coloca que a base do manejo da  deficiência de G6PD é evitar o estresse oxidativo, uma vez que a enzima glicose-6- fosfato desidrogenase (G6PD) protege os glóbulos vermelhos contra o estresse  oxidativo. Pessoas com deficiência de G6PD são geralmente assintomáticas até a  exposição a um agente pró-oxidante, que pode ser uma droga como a primaquina,  um alimento como a fava, um cosmético como a hena (hena), um produto químico  doméstico como o naftaleno ou uma infecção que pode resultar na anemia  hemolítica aguda (BICHALI et al., 2017; EHELEPOLA, ABAYAGUNAWARDA A,  SUDUSINGHE et al., 2018).  

De acordo com o Ensaio Clínico Controlado de Díaz et al (2013), o consumo  de glicina protege aqueles que detém alguma síndrome metabólica (SM) de estresse  oxidativo, ampliando a atividade do G6PD, auxiliando na proteção da hemoglobina  sanguínea. Os resultados apontados revelam que o uso diário de glicina, em média  15g por dia, pode contribuir para o diagnóstico de síndromes metabólicas. Ademais,  a glicina também induz o aumento da atividade do G6PD, que acarreta na melhora  do equilíbrio redox em pacientes com SM.  

O ensaio clínico controlado de Koriem et al (2018) utilizou um grupo de ratos  normais durante um período de 15 dias, nos quais foram administrados oralmente  óleo de milho ou β-caroteno, não induzindo nenhuma alteração. Nos grupos  induzidos por favismo, os parâmetros hematológicos, função hepática, glicose  sérica, G6PD, hormônios luteinizantes e estimuladores do folículo e globulina de  ligação aos hormônios sexuais apresentaram aumento significativo. Além disso,  testosterona sérica e sulfato de desidroepiandrosterona, G6PD testicular, 3β-hidroxi  esteróide desidrogenase, colesterol e proteína total foram diminuídos. O tratamento  com ambas as doses de β-caroteno em grupos de favismo restaurou todos os  parâmetros mencionados acima para se aproximar dos valores normais. Houve  inibição das proteínas sanguíneas no grupo com Favismo, enquanto o tratamento  com β-caroteno no grupo de favismo interrompeu o dano às células do sangue e a  inibição das proteínas sanguíneas, estudos histológicos reforçaram os resultados do  ensaio clínico. 

Outro aspecto importante é de que a G6PD é importante para a produção de  glutationa reduzida (GSH), que é um essencial antioxidante endógeno. A deficiência 

de G6PD subsequentemente causa uma deficiência em GSH e diminui a capacidade  celular de combater o estresse oxidativo (MONSIVAIS et al., 2016). O papel do  G6PD é fundamental na operação do sistema das células, uma vez que a baixa da  atividade do G6PD, além de prejudicar a produção de GSH, como foi exposto  anteriormente, também acarreta em uma maior suscetibilidade a danos de estresse  oxidativo e aumentando os riscos de diabetes. (DÍAZ et al., 2013)  

Foi descrito na literatura que indivíduos com susceptibilidade eritrocitária e  que apresentam deficiência de G6PD ocasiona uma apresentação clínica de  hemólise leve ou grave, podendo levar a anemia oxidativa por meio da ingestão de  fava, uso de certas drogas e algumas infecções. O estresse ocasionado pelo  desequilíbrio oxidativo entre produção de espécies reativas(rs) e defesas oxidantes  levam a danos que podem vir a desenvolver vários transtornos, como câncer e  doenças neurodegenerativas (GEORGAKOULI et al., 2013). 

Foram feitos estudos com o objetivo de examinar os resultados obtidos pela  suplementação feita com ácido alfa-lipóico (LA) em 8 adultos com deficiência em  G6PD e 8 sem a deficiência por um período de 28 dias. Os participantes foram  submetidos a doses de 600mg/dia e com término do estudo foi coletado sangue  venoso para a amostra de níveis de Glutationa (GSH), substâncias reativas ao ácido  tiobarbitúrico (TBARS), foi constatado que antes da suplementação os níveis de  GSH foram menores que aqueles comparados com o final do tratamento enquanto o  grupo controle manteve os mesmos níveis, uma vez que essa substância é um  importante antioxidante, que protege as células dos danos causados pela deficiência  em G6PD (GEORGAKOULI et al., 2013). 

Houve alterações do nível de TBARS, que é formado como subproduto da  peroxidação lipídica, ocorrendo um valor maior no grupo deficiente em comparação  ao controle, apresentando significativa diminuição nos níveis após o início da  suplementação do LA. Conclui-se que a suplementação oral diária de LA ajuda a  regular a capacidade antioxidante em pessoas com deficiência em G6PD  (GEORGAKOULI et al., 2013). 

4. CONCLUSÃO  

A análise dos artigos presentes nesta revisão permitiu concluir que a principal  etiologia da deficiência de G6PD são mutações pontuais na região codificadora do 

gene G6PD no cromossomo X. Devido a isso, a síndrome metabólica constitui de  um amplo espectro de fenótipos bioquímicos e clínicos. A partir da observação dos  estudos, constatou-se que as pessoas com a deficiência de G6PD são  assintomáticas até a exposição de um agente pró-oxidante, assim, o manuseio da  deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase é desviar-se do estresse oxidativo.  

Além disso, confirmou-se que a deficiência de G6PD subsequentemente  ocasiona uma deficiência em GSH e reduz a capacidade celular de combater o  estresse oxidativo. Ademais, infere-se que indivíduos com susceptibilidade  eritrocitária e que apresentam deficiência de G6PD ocasiona uma apresentação  clínica de hemólise leve ou grave, podendo levar a anemia oxidativa por meio da  ingestão de fava, uso de certas drogas e algumas infecções.  

Portanto, há a necessidade de acompanhamento do tema através de novos  estudos que visem tanto a suplementação de fármacos, quanto o tratamento não  farmacológico para pessoas com deficiência em G6PD. 

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1Acadêmico do Curso de Medicina da Universidade Federal do Recôncavo da Bahia (UFRB). Avenida Carlos Amaral, 2251. Apto 202. CEP 44430622. Santo Antônio de  Jesus – BA. iasmin.maria@aluno.ufrb.com.br. (82) 991537732.
2Acadêmica do Curso de Medicina do Centro Universitário Tiradentes (UNIT-AL).  Avenida Governador Gustavo Paiva,5115.Apto.404. CEP: 57038-000. Maceió- AL,  Brasil. Isabella.boeno@souunit.com.br. 73 991394441.
3Acadêmico do Curso de Medicina do Centro Universitário Tiradentes (UNIT-AL).  Avenida Empresário Carlos Nogueira da Silva, 916. Apto 201. CEP 57036540.  jonas.vasconcelos@souunit.com.br. (82) 993052521.
4Acadêmica do Curso de Medicina do Centro Universitário Tiradentes (UNIT-AL).  Avenida Governador Gustavo Paiva,5115. Apto 1204. CEP: 57038-000. Maceió- AL,  Brasil. julia.alapenha@souunit.com.br. 87 981101516.
5Professor Titular do Curso de Medicina do Centro Universitário Tiradentes (UNIT AL). Rua Dr Antônio Cansanção, 575. Apto 709. CEP 57035-190. Maceió-AL, Brasil.  jaim.simoes@souunit.com.br. 82 996557334.