MIASTENIA GRAVIS: DETALHAMENTO, COMPARAÇÕES E REABILITAÇÃO FONOAUDIÓLOGA

MYASTHENIA GRAVIS: DETAILS, COMPARISONS AND SPEECH THERAPY REHABILITATION

REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.7775622


Adriana Ribeiro Silveira Lima¹
Anna Júlia Barbosa de Almeida¹
Brennda Moreira Santos¹
Daniela de Cássia Pereira Andrade¹
Edilene Morais de Azevedo Guerra¹
Gabriel Lino Ribas Sousa¹
Gillayce Figueira Santos Teixeira¹
Giselly Eve Sette Cintra¹
Guilherme Alves Barreto¹
Ísis Carneiro Amaral¹
Jorge Henrique Mourão Pacheco¹
Karolline Victoria Marques do Nascimento¹
Leticia Fernanda Pires Raimundo Figueiredo¹
Naely Dantas de Souza¹
Nayara Cristini Pereira Goffi¹
Pedro Henrique Eugênio Silva¹
Rafaela França da Silva¹
Yana Mara de Oliveira Coelho Mendes¹


RESUMO

O referido trabalho apresenta como essência abordar numa visão biossocial a despeito da temática da patologia Miastenia Gravis, correlacionando-a com patologias específicas de sintomatologia semelhante. Desde conceituações básicas, terapêuticas paliativas, há como foco processo de reabilitação fonoaudióloga dos indivíduos pela Miastenia acometidos. É válido ressaltar que inúmeras patologias que envolvam a sociedade causam celeumas que danificam a inter-relação entre o indivíduo portador e àqueles que o circundam. A Miastenia Gravis pode gerar distúrbios fonoaudiólogos e déficit na ação mimética facial, a incluir o sorriso. A edificação da arquitetura do estudo se faz a partir de pesquisas em periódicos renomados, como as bases de dados LILACS, PUBMED, MEDLINE e Scielo, que a partir de critério de inclusão e exclusão foi selecionado 18 artigos para compilação do presente estudo. Nessa atmosfera é válido ressaltar a importância da terapêutica aplicada a essa doença específica no intuito de afirmar a possibilidade de reavivar o sorriso e a autoestima do paciente miastênico.

Palavras-chave: Biossocial. Miastenia Gravis. Reabilitação Fonoaudióloga.

ABSTRACT

The referred work presents as essence to approach in a biosocial vision, despite the thematic of the pathology Myasthenia Gravis, correlating it with specific pathologies of similar symptomatology. From basic conceptualizations, palliative therapies, there is a focus on the speech therapy rehabilitation process of individuals affected by Myasthenia. It is worth mentioning that numerous pathologies that involve society cause stirs that damage the interrelationship between the carrier individual and the diseases that surround him. Myasthenia Gravis can generate speech disorders and a deficit in facial mimetic action, including the smile. The construction of the study’s architecture is based on research in renowned journals, such as the LILACS, PUBMED, MEDLINE and Scielo databases, which, based on inclusion and exclusion, 18 articles were selected for the construction of the present study. In this atmosphere, it is worth emphasizing the importance of therapy applied to this specific disease in order to affirm the possibility of reviving the smile and self-esteem of the myasthenic patient.

Key-Words: Biossocial. Miastenia Gravis. Speech Therapy Rehabilitation.

  1. INTRODUÇÃO

A Miastenia Gravis se converte em uma patologia que gera problemas relacionais entre o indivíduo e a sociedade, dada suas limitações motoras, introspecção por parte do miastênico, timidez. Nessa vertente, é plausível apresentar um novo olhar em relação à Miastenia, promover a possibilidade de reabilitar o paciente e lhe conferir felicidade. A tomada de decisão para escolha da temática é colocar-se no lugar do paciente e reconhecer as dificuldades enfrentadas, sendo acessível tomar medidas para um renovo, para novas inter-relações, para buscar uma melhor qualidade de vida. O objetivo cerne do artigo é esclarecer a Reabilitação Fonoaudióloga como mecanismo de melhoria na qualidade de vida. Observa-se uma relevância, no aspecto biossocial, dado que é uma realidade vivenciada por indivíduos portadores de inúmeras doenças e que apresentam dificuldade de inserção social e interação. 

Há de se perder em vista o número de patologias em que é interrompida a comunicação e integração entre os neurônios e as células-alvo, dentre tais tem-se a Miastenia Gravis (MG). A etimologia do termo Miastenia Gravis deriva do latim e do grego, onde “mys” = músculo, “astenia” = fraqueza e “gravis” = pesado ou severo. Em planos gerais a MG se caracteriza por uma alteração na transmissão nervo-músculo por déficit de receptores de Acetilcolina (ACh) na Junção Neuromuscular (JNM) (ADAMS; VICTOR, 1989). 

A construção da personalidade humana é decorrente “de um processo de socialização, no qual intervêm fatores inatos e adquiridos” (OOSTERHUIS, 1991). Nessa vertente, ao tentar enquadrar indivíduos miastênicos no bojo social, se converte em tarefa árdua. Os sintomas gerados pela patologia agravam o processo de expressividade social, tanto do locomover-se quanto no falar ou expressar-se facialmente, isso gera desconforto por parte do ser acometido por tal doença. No entanto, a tentativa de reabilitar o ser miastênico se transmuta em ato admirável, o que corrobora para seu processo de ressocialização.

  1. REVISÃO DE LITERATURA

2.1 Autoimunidade

O termo biológico autoimunidade é relativamente recente, e é caracterizado pelo auto ataque das células de defesa para com o sistema biológico do indivíduo. É o processo pelo qual o sistema intrínseco de defesa desconhece seu próprio organismo, ou zonas específicas deste e volta-se contra ele. Dado isso, há possibilidade no desenvolvimento do que a Medicina intitula “Doenças autoimunes”. Nessas, os anticorpos – proteínas do sistema imunológico reagem a antígenos do corpo – transmutam-se em auto anticorpos – proteínas de ataque ao próprio sistema corpóreo, As aparições primeiras do termo AUTOIMUNIDADE apresenta datação ainda no findar do séc. XIX dos estudos de Morgenroth e Ehrich (HARRISON’S, 1994).

1.2 A Miastenia Gravis.

1.2.1 Definição e Incidência.

A Miastenia Gravis (MG) é definida clinicamente como um quadro de fadiga muscular flutuante, onde músculos da motricidade voluntária são afetados, com particularidade aos que estão dependentes do núcleo dos pares cranianos motores (mastigação, óculos movimentação, mímica facial, deglutição e motilidade lingual) (OOSTERHUIS, 1991). Nasce numa circunstância de atividade muscular contínua, com recuperação de força após repouso ou administração de anticolinesterásicos (OOSTERHUIS, 1991).

Qualquer idade está sujeita à sua ocorrência, no entanto na primeira década de vida é mais raro. O auge da incidência está em mulheres entre 20 e 30 anos e em homens na sexta ou sétima décadas de vida. A prevalência de timoma é maior na faixa etária entre 50 e 60 anos e nos doentes do sexo masculino (EYMARD; BERRIH-AKNIN, 1995).

1.2.2 Manifestações Clínicas.

Em maior frequência de afecção são os músculos dos olhos (ptose, estrabismo e diplopia), nunca chega a afetar a musculatura intrínseca. Pode haver alterações no músculo da mandíbula (fadiga na mastigação), nos músculos da face, orofaringe (disfagia), da laringe (disfonia) e do pescoço (dificuldade em apoiar a cabeça). Em raros casos os primeiros sintomas afetam o tronco ou os membros (EYMARD; BERRIH-AKNIN, 1995).

Em doentes afetados moderadamente, os sintomas podem aparecer após um esforço continuado, como exemplos, disartria depois de vários minutos de conversação sem intervalo, incapacidade de mastigação no findar duma refeição e diplopia no percurso de condução ao conduzir um automóvel (EYMARD; BERRIH-AKNIN, 1995).

1.2.3 Fisiopatologia.

A Miastenia Gravis se converte num paradigma das doenças neurológicas de causa autoimune, sendo única destas com os mecanismos fisiopatológicos relativamente esclarecidos. Na MG a lesão autoimune direciona-se a desfavor do AChr (Receptor de Acetilcolina) na membrana pós-sináptica da placa neuromuscular. Nisso, ocorre diminuição de receptores de Acetilcolina disponíveis, causando ineficácia na geração de potenciais de ação paranormal resposta muscular, aparecendo à característica fadiga miastênica (KUNTZER et al., 1991). O grau de redução dos receptores colinérgicos está relacionado com a gravidade clínica. 

Os fatores que desencadeiam o aparecimento e a manutenção da resposta autoimune ainda são parcialmente obscuros. No entanto, o papel do timo demonstra-se relevante, dado que se apresenta alterado em 75% dos casos de MG. Em torno de 65% apresentam uma hiperplasia, com centros germinativos em plena atividade em seu interior, e em 10% identifica-se a existência de uma neoplasia no timo (timoma), de predominância em homens com idade avançada (BRUNTON et al., 2018).

1.2.4 Diagnóstico

Converte-se em crucial importância a anamnese no processo diagnóstico da patologia, assim como a evidenciação de paresia a determinados grupos musculares de uso continuado, com recuperação depois de devido repouso, são fortes indicadores diagnósticos da MG (EYMARD; BERRIH-AKNIN, 1995).

O diagnóstico diferencial tem de ser feito paralelo ao botulismo (infecção que se pode manifestar por síndrome miastênica), dado que a toxina botulínica atua na inibindo a liberação de acetilcolina na placa neuromuscular.

1.2.5 Miastenia Gravis e sua Terapêutica.

1.2.5.1 Quatro processos terapêuticos aplicáveis.

Na atmosfera dos processos terapêuticos para a MG, não há um consenso global quanto aos critérios de tratamento da patologia, em exceção à timectomia em casos de timoma. Porém há consenso quanto a quatro processos terapêuticos aplicáveis (EYMARD; BERRIH-AKNIN, 1995). Agentes Anticolinesterásicos, Plasmaférese, Timectomia e Corticoides.

1.2.5.2 Fármacos Anticolinesterásicos.

Dois fármacos de relevância utilizados são Neostigmina (Prostigmina® – 15 a 90 mg a cada 6h) e a piridostigmina (Mestinon® – 7.5 a 45 mg a cada 2 até 6 h). Fármacos anticolinesterásicos apresentam como mecanismo de ação inibição da Acetilcolinesterase (AChe). Quando a AChe é inibida, não há hidrólise da Acetilcolina (ACh), logo este neurotransmissor tende a permanecer ativo na placa motora e realizar sua função de promover potencial de ação para a movimentação muscular. Tais fármacos são utilizados como paliativos à MG (RHEN; CIDLOWSKI, 2005)

1.2.5.3 Timectomia

É a remoção completa do timo (DIRETRIZES DE PEDIATRIA CLÍNICA, 2017). Dado à característica autoimune da MG, por maturação e anticorpos autorreativos provindos do timo, a timectomia aparenta ser um paliativos formidável, pois reduz de forma significativa a progressão para a forma generalizada da Miastenia Gravis (RUFENACHT, 1990).

1.2.5.4 Corticoides

O papel dos corticosteroides no organismo é variado, estando associado à atividade normal assim como à resposta a stress de diversas origens (infecçõeslesão traumáticaqueimadurashemorragias, dor, situação de medo e luta) (RHEN; CIDLOWSKI, 2005). A prednisona é um corticóide de considerável confiança na terapêutica da MG, com uso em dias alternados. Sua indicação é na tentativa de melhorar as condições pré-operatórias em doentes com formas graves da doença e submetidos à timectomia (RUFENACHT, 1990).

1.2.5.5 Plasmaférese

O procedimento caracterizado pela retirada do sangue total de um doador ou paciente, com separação dos seus componentes por meio de centrifugação ou filtração e retorno do remanescente ao paciente, chama-se Aférese. A Plasmaférese é um tipo de aférese onde ocorre remoção de plasma (ODA et  al., 2006). O procedimento pode ser um recurso em casos de risco de vida e preparação de doentes com MG para cirurgia (RUFENACHT, 1990).

1.2 Miastenia Gravis versus Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton versus Botulismo.

1.2.1 Definição da Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton.

A Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMAL) manifesta-se em geral por meio de uma tríade sintomatológica, são elas; diminuição proximal da força muscular, hiperreflexia osteotendinosa e sintomatologia disautonômica (sensação de boca seca, obstipação, retenção urinária e impotência sexual). 

Em oposição a MG a musculatura das cinturas escapular e pélvica e os músculos dos membros inferiores são primeiramente atingidos, onde o indivíduo acometido pela síndrome queixa-se de dificuldades ao levantar de uma cadeira, ao subir escadarias ou até mesmo em caminhar. As disfunções características da MG são raras na SMAL, como diplopia, disartria e disfagia (OOSTHERHUS, 1992).

1.2.2 Definição de Botulismo.

Patologia infecciosa mais recorrente que promove alterações da transmissão neuromuscular, por disfunções na liberação de Acetilcolina na placa motora. A causa é uma neurotoxina produzida pela bactéria Clostridium botulinum. Caracteriza-se por paresia muscular, que envolve nervos cranianos, com manifestações primeiras de diplopia, disartria e/ou disfagia. A doença é progressiva e veloz, rapidamente atinge pescoço, membros superiores, tronco e membros inferiores. Vertigem, sensação de sequidão na boca também são sintomas encontrados na doença (ENGEL, 1994)

1.2.3 Relações entre MG, SMEL e Botulismo.

Com apoio do Dicionário Aurélio, se tem o significado da palavra Miastenia – ‘’Afecção caracterizada por grande fatigabilidade dos músculos, e devida a uma perturbação de transmissão do influxo nervoso à junção do nervo e do músculo (placa motora)’’.

Em acordo com o significado retromencionado se pode estabelecer as relações entre MG, SMEL e Botulismo. Cada patologia com suas peculiaridades já abordadas provocam disfunções musculares, sendo o Botulismo por neurotoxina de agente microbiológico externo (uma bactéria), a MG por processo autoimune, auto ataque dos anticorpos do indivíduo (endógeno) e a SMEL também por fator autoimune. Em correlação à Miastenia Gravis X Botulismo, ao deixar claro que o botulismo não é uma miastenia, dado suas semelhanças sintomatológicas deve haver diagnóstico diferencial, obviamente com intuito em diferenciar se o indivíduo está cometido por uma ou por outra patologia. 

1.3 REABILITAÇÃO FONOAUDIÓLOGA PARA MIASTÊNICOS: FOCAL NO PROCESSO DO SORRIR.

Do latim subridere, sorrir, dar um sorriso. O sorriso, desde que agradável, sintetiza uma áurea de beleza sobre a face, incluindo as qualidades e virtudes da personalidade humana (ODA et  al., 2006). O ato de sorrir, não somente em bebês, mas também em adultos, é uma expressividade da face atrelada à manifestação do afeto positivo e de emoções como prazer e alegria (MOREIRA, 1979).

Dentre inúmeros exemplos da sintomatologia associada à Miastenia Gravis, focaliza-se na fraqueza da musculatura da face, com prejuízo na mímica facial. É observado perda do componente de horizontalização do sorriso, dado fraqueza na musculatura envolvida no ato do sorrir (bucinador, risório, zigomático maior e menor) (ODA et  al., 2006). Tais fatores corroboram para uma expressividade facial triste dos portadores de MG, dado as disfunções musculares que desfavorecem a realização das mímicas faciais, tal como o sorriso. A expressão facial é um meio comunicativo de crucial importância na socialização, no entanto a perda da mímica facial pode trazer um agravo na socialização por parte do portador de MG.

Como supracitado em algum momento do referido trabalho, a patologia da Miastenia Gravis não apresenta um tratamento global e específico. Cada indivíduo deve ser analisado de forma isolada e adequá-lo ao melhor tipo terapêutico para aquele momento da doença, sendo possível inter-relacionar as terapias já descritas, com o não uso de nenhuma delas em certos estágios da doença. Diante ao exposto, o cerne se aloja na reabilitação de indivíduos miastênicos com desregulação da expressividade facial, que culmina na não expressão do sorriso em sua amplitude. 

No processo reabilitativo do portador da MG se faz necessário o acompanhamento por um neurologista e um fonoaudiólogo. A intervenção fonoaudióloga se inicia com anamnese detalhada e análise de queixas apresentadas pelo paciente, com posterior tomada de orientações finais. O profissional avalia os aspectos anatômicos dos órgãos fonoarticulatórios, tensão e força, movimentação e repouso da localidade. Após-avaliações e observações a terapêutica consiste em; (1) orientar o paciente quanto a manobras terapêuticas facilitadoras, mudanças alimentares, estratégias facilitadoras de comunicação; (2) prescrição de exercícios miofuncionais da musculatura estomatognática (buco-mandibular);(3) acompanhamento da realização dos exercícios e orientações; (4) encaminhamento do paciente a outros profissionais, para realização de exames complementares (ODA et  al., 2006).

A funcionalidade do fonoaudiólogo no processo de reabilitação vai além de prescrições e orientações, dado que se trata do profissional responsável pelo reajuste nos processos de comunicação. O processo em sua amplitude não é gerido apenas por movimentos, palavras ou ações, mas por pensamentos, sentimentos e reflexões, que abraça a necessidade do paciente em ser escutado (ODA et  al., 2006).

  1. METODOLOGIA

A natureza do presente artigo é uma Revisão Bibliográfica da Literatura e apresenta como suporte para sua construção, estudos que se embasaram na mesma linha de raciocínio do tema chave, Miastenia Gravis. As bases de dados utilizadas foram LILACS, PubMed, Medline e Scielo, que a partir delas se encontraram 14 artigos. Os critérios de inclusão foram; Artigos sobre Miastenia Graves e comparações com diagnósticos diferenciais, Artigos em Português e Inglês, Artigos completos, Artigos Gratuitos. Os critérios de exclusão foram: Artigos Incompletos, Artigos Pagos, Artigos em outros idiomas. Utilizaram-se descritores para melhor acurácia na procura dos artigos, a partir da utilização dos operadores Booleanos “AND” e “OR”. A pesquisa tem como benefícios buscar enriquecer o estoque de artigos que contemplem a temática da Miastenia Graves com abordagem na Reabilitação Fonoaudióloga.

  1. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Converte-se em ação importante, delinear a respeito da Miastenia Gravis, uma doença autoimune que apresenta inúmeras manifestações clínicas que podem repercutir diretamente na vida social e ocupacional do paciente portador. Nesse aspecto desenvolver estudos sobre a temática e associá-la ao processo de reabilitação fonoaudióloga, dado que a doença gera danos diretos na fonação, devido acometimentos da musculatura das cordas vocais, se torna conveniente para buscar cada vez mais informações e coleta de métodos terapêuticos que proporcionem melhor expectativa de qualidade de vida aos pacientes Mistênicos.

  1.  REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 

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1Instituto Tocantinense Presidente Antônio Carlos – ITPAC, Porto Nacional/TO, Brasil.