MALFORMAÇÕES DA VIA BILIAR: RELATO DE CASO DE CISTO DE COLÉDOCO

Ciências da Saúde, Volume 29 - Edição 143/FEV 2025 / 26/02/2025

MALFORMATIONS OF THE BILE DUCT: CASE REPORT OF A CHOLEDOCHAL CYST

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ni10202502231616

Ana Paula Rodrigues Nascimento1; Carolina Augusta Dorgam Maués1; Giovana dos Santos Couto2; Amanda Maria Lima Verde Rêgo Xavier1; João André Barbosa Meira1; Morgana Neves Macedo1; Giselle Macêdo de Souza1

RESUMO 

Introdução: Os cistos biliares, também conhecidos como malformações do colédoco, são dilatações císticas que podem ocorrer de forma isolada ou em múltiplos segmentos da árvore biliar. Clinicamente, manifestam-se frequentemente com dor abdominal e icterícia, embora alguns pacientes permaneçam assintomáticos. Relato de Caso: Apresenta-se o caso de uma paciente do sexo feminino, 30 anos, procedente do interior do estado do Amazonas, com deficiência auditiva e histórico de colecistectomia prévia. A paciente foi diagnosticada com cisto de colédoco após quadro clínico sugestivo, confirmado por exames de imagem. O tratamento consistiu na ressecção do cisto e reconstrução por meio de anastomose biliodigestiva em “Y” de Roux. Discussão: Os cistos de colédoco são condições raras, especialmente devido à possibilidade de serem assintomáticos, o que pode retardar o diagnóstico. A ressecção cirúrgica é fundamental tanto para reduzir o risco de malignização quanto para aliviar sintomas em pacientes sintomáticos. Conclusão: Com os avanços nos exames de imagem, o diagnóstico de cistos de colédoco tem se tornado mais frequente. No entanto, essa condição continua relativamente rara na prática clínica. O tratamento cirúrgico por ressecção é recomendado devido ao risco de transformação maligna, sendo a anastomose biliodigestiva em “Y” de Roux a técnica preferida para reconstrução.

Palavras-Chave: Cisto de colédoco; Junção pancreatobiliar anômala; Malformações de via biliar; Anastomose biliodigestiva.

ABSTRACT

Introduction: Biliary cysts, also known as choledochal malformations, are cystic dilations that can occur in isolation or in multiple segments of the biliary tree. Clinically, they often manifest with abdominal pain and jaundice, although some patients remain asymptomatic. Case Report: We present the case of a 30-year-old female patient from the interior of the state of Amazonas, with hearing loss and a history of previous cholecystectomy. The patient was diagnosed with a choledochal cyst after a suggestive clinical picture, confirmed by imaging tests. Treatment consisted of resection of the cyst and reconstruction using a Roux-en-Y biliodigestive anastomosis. Discussion: Choledochal cysts are rare conditions, especially because they can be asymptomatic, which can delay diagnosis. Surgical resection is essential both to reduce the risk of malignization and to relieve symptoms in symptomatic patients. Conclusion: With advances in imaging tests, the diagnosis of choledochal cysts has become more frequent. However, this condition remains relatively rare in clinical practice. Surgical treatment by resection is recommended due to the risk of malignant transformation, with Roux-en-Y biliodigestive anastomosis being the preferred technique for reconstruction.

Key-words: Choledochal cyst; Anomalous pancreaticobiliary junction; Bile duct malformations; Biliodigestive anastomosis.

INTRODUÇÃO

Os cistos biliares, também conhecidos como malformações do colédoco, são dilatações císticas que podem ocorrer de forma isolada ou em vários pontos ao longo da árvore biliar. Essas malformações estão associadas a complicações graves, incluindo estenoses ductais, formação de cálculos biliares, colangite, pancreatite e cirrose biliar secundária. Além disso, há um aumento significativo no risco de malignidade da via biliar em pacientes com cistos biliares 1.

Cerca de 80% dos casos de cistos de colédoco são diagnosticados durante a infância, sendo mais comumente identificados por meio de uma massa palpável no quadrante superior direito do abdome, dor abdominal e icterícia. O uso crescente de exames de imagem transversal tem levado a uma maior detecção de cistos de colédoco em adultos, com uma incidência quatro vezes maior em mulheres 2.

Os cistos de colédoco (CCs) frequentemente se apresentam com sintomas como dor abdominal e icterícia, embora alguns pacientes permaneçam assintomáticos. Complicações adicionais associadas aos CCs incluem cistolitíase, colecistite, pancreatite, abscessos hepáticos e cirrose. A pancreatite, presente em até 70% dos casos, pode resultar da anatomia ductal anormal e do refluxo biliar no ducto pancreático 3. 

O diagnóstico dos cistos de colédoco baseia-se principalmente em imagens radiológicas e endoscópicas. A avaliação inicial de um paciente com suspeita de CC geralmente começa com ultrassonografia (USG) ou tomografia computadorizada (TC). A USG é frequentemente a escolha preferida na população pediátrica, enquanto a TC é mais comumente utilizada em adultos 2.

O tratamento dos cistos de colédoco tem como objetivo principal tanto a resolução das complicações quanto a prevenção do desenvolvimento maligno. A escolha do tratamento ideal depende do tipo de cisto e requer um mapeamento detalhado dos ductos biliares por meio de exames de imagem. Na maioria dos casos, a remoção do cisto seguida de uma hepaticojejunostomia, que conecta o ducto biliar ao intestino delgado, é a abordagem preferida. Esse procedimento pode ser realizado por via aberta ou laparoscópica, com taxas de sucesso em torno de 92% 4.

RELATO DE CASO

Paciente de 30 anos, sexo feminino, deficiente auditiva, procedente do município de Uarini, interior do estado do Amazonas. Relata ter apresentado, em 2012, quadro de dor abdominal em hipocôndrio direito, associado a icterícia de mucosas e colúria, sendo diagnosticada com colecistite e submetida à colecistectomia convencional. Evoluiu em 2018 com novo episódio de dor abdominal em hipocôndrio direito, de forte intensidade, associado aos mesmos sintomas, necessitando de atendimento em pronto-atendimento no local de origem.

Durante a investigação, foi realizado ultrassonografia de abdome total no município de origem, sendo identificado presença de dilatação do colédoco, sendo interrogado cisto de colédoco. Devido à ausência de exames especializados no município de origem, além de necessidade de abordagem especializada, foi encaminhada para Manaus-AM, porém devido dificuldade de locomoção e acesso, paciente perdeu seguimento.

Em 2024, paciente apresentou novamente dor abdominal em hipocôndrio direito, associado a quadro de icterícia, e após avaliação, optado por transferência do município de origem para a capital do estado, onde realizou Ressonância de Vias Biliares, que evidenciou dilatação fusiforme da via biliar extra-hepática, a partir da junção pancreática, até vias biliares intra-hepáticas, classificada como Todani IC, com calibre máximo de 2,7 cm, contendo cálculos em seu interior, sendo o maior de 1,1 cm, além de ducto de Wirsung proximal comunicando com a dilatação fusiforme de via biliar e demais trajeto e calibre normais. 

Devido o achado, foi encaminhada para o Hospital de referência em Manaus-AM, no qual deu entrada já assintomática, sendo submetida na internação à cirurgia convencional para tratamento do quadro. No intraoperatório, identificado importante dilatação fusiforme em via biliar extra-hepática (Todani IC), bastante aderido a veia porta posteriormente, sendo realizado a ressecção da via biliar doente, com reconstrução com anastomose biliodigestiva em “Y” de Roux.

No pós-operatório imediato, paciente evoluiu com pancreatite aguda, sendo feito tratamento de suporte, com melhora após dois dias dos sintomas mais agudos. Iniciado Nutrição Parenteral Total (NPT) no 2º dia pós-operatório. Apresentou ainda no 4º dia pós-operatório diagnóstico de fístula, de baixo débito, com resolução com tratamento conservador. Após 09 dias de internação, paciente já sem queixas, deambulando, com funções fisiológicas preservadas, sem drenos, aceitando dieta branda por via oral exclusiva, com melhora laboratorial de todos os parâmetros, recebe alta hospitalar com sintomáticos e orientações gerais. 

DISCUSSÃO

Os cistos de colédoco (CC) são malformações raras, com prevalência maior em mulheres, especialmente em populações asiáticas, onde a incidência pode chegar a 1 em cada 13.000 pessoas. Em contraste, em populações ocidentais, essa condição é menos frequente, com incidência estimada em 1 em 150.000. A maioria dos CC são diagnosticados na infância e casos em adultos são mais raros, como o descrito nesta paciente de 30 anos. A manifestação tardia e o longo período de 12 anos entre os episódios sintomáticos indicam uma evolução lenta, com possível crescimento gradual do cisto ou agravamento das condições inflamatórias associadas 5,6. 

A etiologia dos cistos de colédoco (CC) ainda não é completamente compreendida, sendo atribuída a duas principais teorias: a “má junção pancreatobiliar” e a “estenose congênita dos ductos biliares”. A má junção pancreatobiliar é uma anomalia congênita em que os ductos pancreático e biliar se unem fora da parede duodenal, formando um canal comum anormalmente prolongado. Nessa condição, o esfíncter de Oddi falha em controlar adequadamente o fluxo nessa junção, resultando em uma regurgitação bidirecional e mistura de suco pancreático com bile. Essa mistura pode ativar enzimas pancreáticas no suco pancreático, causando danos e inflamação ao ducto biliar, o que, em última instância, leva à dilatação característica do ducto biliar observada nos CCs. Entretanto, essa má junção pancreatobiliar só é identificada em aproximadamente 50% a 80% dos casos, sugerindo que outros fatores podem estar envolvidos 7.

A segunda teoria, a estenose congênita dos ductos biliares, sugere que a redução do número de gânglios e neurônios no ducto colédoco leva a uma contração desregulada desse ducto. Essa disfunção resulta em aumento da pressão intraluminal no ducto biliar proximal, provocando uma distensão cística desse segmento, característica dos CCs. Ambas as teorias destacam possíveis mecanismos etiológicos, mas a verdadeira origem dos CCs permanece indeterminada e provavelmente envolve múltiplos fatores 7.

A classificação de Todani para cistos de colédoco (CCs) é amplamente utilizada na prática clínica para categorizar essas malformações com base na extensão do envolvimento dos ductos biliares extra-hepáticos e intra-hepáticos. De acordo com essa classificação, os CCs tipo I são definidos por uma dilatação fusiforme do ducto colédoco (CBD), mantendo os ductos intra-hepáticos normais. Os CCs tipo II se apresentam como um divertículo sacular localizado acima do duodeno, enquanto os CCs tipo III, também denominados coledococeles, correspondem a dilatações císticas intraduodenais do CBD. Os CCs tipo IV são caracterizados por dilatação tanto dos ductos biliares intra-hepáticos quanto dos extra-hepáticos, ou por múltiplas áreas de dilatação extra-hepática, sem envolvimento do ducto intra-hepático. Por fim, os CCs tipo V, conhecidos como Doença de Caroli, envolvem dilatações variáveis dos ductos biliares intra-hepáticos. É importante notar que os CCs tipo I são mais frequentemente diagnosticados em crianças, enquanto os CCs tipo IV tendem a ser mais prevalentes em adultos 8.

Neste relato de caso, descrevemos um cisto de colédoco tipo IC, uma condição que se distingue pela dilatação fusiforme uniforme do ducto biliar extra-hepático, estendendo-se até os ductos intra-hepáticos. De acordo com a classificação de Todani, o tipo I é o mais prevalente, compreendendo entre 50% a 80% de todos os casos de cistos de colédoco, com o subtipo IC representando uma forma menos comum. Especificamente, o subtipo IC caracteriza-se por uma dilatação fusiforme que afeta todo o sistema biliar extra-hepático, diferenciando-se dos tipos IA e IB pela extensão da dilatação e pelo envolvimento dos ductos intra-hepáticos. A literatura evidencia que os cistos de colédoco tipo IC, embora menos frequentes, são clinicamente significativos devido ao risco aumentado de complicações, como a pancreatite e o desenvolvimento de colangiocarcinoma. Estudos sugerem que o risco de malignização em pacientes com cistos de colédoco pode chegar a 10-30%, dependendo do tipo e do tempo de evolução do cisto, com o subtipo IC sendo particularmente preocupante devido à extensa dilatação ductal 9, 10, 11.

No exame de imagem inicial, a ultrassonografia (USG) foi fundamental para a detecção da dilatação do colédoco, o que levou à suspeita diagnóstica. Posteriormente, a ressonância magnética (RM) de vias biliares foi essencial para confirmar o tipo de cisto, identificar a dilatação fusiforme do ducto, e visualizar os cálculos presentes, que são achados comuns em cistos de colédoco. O diagnóstico de cistos de colédoco envolve diferentes métodos de imagem, cada um com suas especificidades. A ultrassonografia é o exame inicial mais comum, com sensibilidade de 71% a 97%, útil para identificar cistos e avaliar a ecotextura hepática, mas limitada na detecção da junção pancreática anômala. A tomografia computadorizada com colangiografia oferece maior precisão na avaliação de ductos intra-hepáticos e do ducto biliar distal, com sensibilidade de 90% para cistos, sendo útil no planejamento cirúrgico, embora menos eficaz na avaliação do ducto pancreático. A varredura Technetium-99 HIDA é usada para diferenciar cistos de colédoco de atresia biliar em neonatos, com alta sensibilidade para cistos tipo I, mas menos eficaz para tipos mais complexos. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP) é o método padrão, com sensibilidade de 90% a 100%, não invasivo e livre de complicações, sendo excelente para detectar anomalias como junção pancreatobiliar anômala e colangiocarcinoma, embora tenha limitações na identificação de pequenas anomalias. Por fim, a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (ERCP) é a mais precisa, mas seu uso é limitado devido ao risco de complicações, sendo reservada para casos específicos onde é necessária intervenção terapêutica 12.

A abordagem cirúrgica escolhida para a paciente foi a ressecção do cisto de colédoco por via convencional, com reconstrução através de anastomose biliodigestiva em “Y” de Roux. O tratamento preferencial para cistos de colédoco tipo I, conforme indicado na literatura, envolve a remoção completa do segmento afetado do ducto biliar, seguida por uma reconstrução biliodigestiva através de uma hepaticojejunostomia em Y de Roux. Um dos desafios mais notáveis desse procedimento está na ressecção da margem distal, particularmente na porção intrapancreática do cisto. Há uma discussão contínua sobre a extensão adequada dessa ressecção. A dissecção excessiva pode resultar em complicações como a formação de fístulas pancreáticas ou estenose do ducto pancreático, enquanto a ressecção insuficiente pode deixar tecido epitelial residual, elevando o risco de malignização futura. Além disso, a presença de fibrose pericística, que é comumente observada em torno dos cistos, pode complicar ainda mais tanto a avaliação quanto a realização do procedimento cirúrgico. Apesar do sucesso cirúrgico, a paciente apresentou uma complicação pós-operatória relevante: pancreatite aguda, uma condição potenciamente grave, mas que, neste caso, foi manejada de forma eficaz com terapia de suporte, resultando em boa recuperação 13.

Finalmente, a ocorrência de uma fístula pancreática no pós-operatório, embora pequena e de baixo débito, ilustra uma das complicações possíveis em cirurgias envolvendo a manipulação da região pancreática. A resolução espontânea desta fístula, sem necessidade de intervenção adicional, destaca a importância do manejo cuidadoso e da monitorização rigorosa no período pós-operatório, garantindo a recuperação completa da paciente.

Embora a literatura reporte a ocorrência de fístulas pancreáticas como uma complicação pós-operatória, sua incidência ainda é considerada rara. Em uma análise de complicações cirúrgicas em pacientes submetidos à ressecção de cisto de colédoco, 40% dos pacientes apresentaram complicações dentro de 30 dias após a cirurgia. Dentre essas complicações, o sangramento foi a mais comum, ocorrendo em 13,9% dos adultos e 8% das crianças, com alguns casos necessitando de reoperação. Infecções no sítio cirúrgico, colangite grave, fístula biliar, abscesso intra-abdominal e obstrução intestinal pós-operatória também foram observados, com casos isolados resultando em óbito devido à septicemia e insuficiência renal aguda. Esses dados ressaltam a complexidade e os riscos associados a essas cirurgias, evidenciando a necessidade de uma abordagem cirúrgica e pós-operatória meticulosa 14.

CONCLUSÃO

Os cistos de colédoco são patologias relativamente raras, principalmente em adultos, com o diagnóstico ocorrendo durante realização de exames de imagem para outras alterações, ou ainda quando apresentam complicações como pancreatite biliar e colangite de repetição. Seu tratamento varia de acordo com sua classificação, porém no geral, é indicado a ressecção do mesmo devido a possibilidade de malignização futura.

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1Hospital Universitário Getúlio Vargas, Manaus (AM), Brasil.

2Universidade Federal do Amazonas, Manaus (AM), Brasil