REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ra10202412241044
Natalia Abreu Santos
RESUMO
Paciente do sexo masculino de 26 anos, totalmente ativo e independente, com relato de dor lombar importante com 6 meses de evolução, e diversos atendimentos médicos na urgência com prescrição de sintomáticos/analgésicos e sem diagnóstico da causa da dor. Sem resposta às medicações prescritas, a dor progrediu até que o impossibilitou de se locomover e realizar suas atividades básicas diárias. Ao chegar neste estágio incapacitante da dor, solicitaram uma tomografia de tórax e de arcos costais que evidenciou lesão lítica com componente de partes moles no aspecto posterior ao sétimo arco costal à esquerda. Paciente, com este resultado, procurou cirurgião torácico e foi submetido a videotoracoscopia esquerda (toracectomia do 7° arco costal / pleurectomia parietal / linfadenectomia mediastinal / retirada de líquido pleural e implantes diafragmáticos), sendo enviada amostras para anatomopatológico e imunohistoquímica, que resultaram no diagnóstico de Histiocistose de células de Langerhans. Evidenciando, portanto, a importância da investigação da causa das dores que não cessam com uso de sintomáticos/analgésicos.
Palavras-chave: dor lombar; Histiocitose; Histiocitose de Langerhans.
INTRODUÇÃO
Introduzo este relato de caso apresentando o paciente do caso: J.V.O.N., sexo masculino, 26 anos, natural do interior de minas gerais e procedente de São José dos Campos, totalmente ativo, engenheiro com ensino superior completo e trabalhador de uma empresa nacional de grande porte. Paciente com espectro autista leve sem comprometimento de sua funcionalidade, sem outras comorbidades ou doenças prévias. Sedentário, etilista social, porém não tabagista. Totalmente independente para atividades de vida diária básicas e funcionais.
DESCRIÇÃO DO CASO
O paciente apresentava relato de dor lombar importante com 6 meses de evolução. Ele relata ter procurado serviço médico de urgência por diversas vezes neste período, sendo receitado sintomáticos/analgésicos, porém não havia recebido um diagnóstico da causa da dor em nenhum destes atendimentos. Mesmo com o uso das medicações prescritas, o paciente relatava que a dor seguia a progredir e intensificar até que o impossibilitou de se locomover e de realizar suas atividades básicas diárias.
Ao chegar neste estágio incapacitante da dor, buscou, mais uma vez então, atendimento médico, e neste foi realizado uma tomografia de tórax e arcos costais que demonstrou lesão lítica com componente de partes moles no aspecto posterior ao sétimo arco costal à esquerda, além de formação expansiva mal definida ao estudo sem contraste na musculatura intercostal do décimo espaço intercostal à esquerda, medindo 2,6 x 1,6cm e pequeno derrame pleural à esquerda e espessamento dos folhetos pleurais nos segmentos basais do lobo inferior esquerdo. Finalmente, com este resultado, procurou cirurgião torácico e foi submetido a videotoracoscopia esquerda (toracectomia – 7. arco costal / pleurectomia parietal / linfadenectomia mediastinal / retirada de liquido pleural e implantes diafragmáticos) sendo enviada amostras para anatomopatológico e imuno-histoquímica. Relatou resolução total da dor com o procedimento e retorno da viabilidade de execução de suas atividades funcionais de vida. O resultado das amostras evidenciaram:
Anatomopatológico:
- 1 a 7: cortes histológicos revelam lesão com características de Histiocitose de células de Langherans caracterizado por proliferação de células epiteloides com núcleos fendados junto a número elevado de eosinófilos. A lesão infiltra osso (arco costal e partes moles adjacentes). Restante do osso mostrando fratura patológica e aérea de reparo. A imuno-histoquímica está indicada para definição.
- 8: negativo para malignidade. Linfonodo mediastinal sem alterações histológicas relevantes
- 9 e 10: negativo para malignidade. Ambas as amostras revelam pleurite crônica moderada em atividade.
Imuno-histoquímica:
- Anticorpo S100 policlonal positivo nas células neoplásicas
- CD1a EP3622 positivo nas células neoplásicas
- CICLINA D1 SP4R positivo nas células neoplásicas
- Os achados histológicos e imuno-histoquímicos suportam uma Histiocitose de células de Langherans.
O paciente então recebeu o diagnóstico de Histiocistose de células de Langerhans. Neste momento, o paciente já com procedimento cirúrgico realizado foi encaminhado para acompanhamento clínico com oncologista e hematologista assistente.
DISCUSSÃO
A Histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans. Possui incidência de cinco casos em um milhão e acomete com maior frequência crianças do sexo masculino de até 3 anos. A etiologia da doença ainda não foi definida, mas sabe-se que ela pode se manifestar localmente ou acometer múltiplos órgãos e seu quadro clínico depende do grau de disfunção dos órgãos acometidos.
As principais complicações descritas são a disfunção hipofisária, principalmente o diabetes insipidus e as doenças neurodegenerativas.
Seu diagnóstico é feito pelo exame histológico das lesões ou pelo estudo imunohistoquímico. À microscopia óptica, é observado um infiltrado monoclonal neoplásico de células de Langerhans, com núcleo lobulado de cromatina fina e citoplasma eosinofílico moderadamente abundante, com alguns atipias nucleares e atividade mitótica variável. Já o exame imunohistoquímico revela a presença de grânulos de Birbeck, positividade para S100 e CD1a.
O tratamento em pacientes com lesão única é a intervenção local, como o paciente deste artigo. Já o tratamento em pacientes em que não há resposta completa com intervenção local, que houveram reativação da lesão ou pacientes com surgimento e outras lesões é sistêmico, sendo a quimioterapia com vimblastina o padrão ouro. Sobre o prognóstico, pacientes com doença local normalmente apresentam bom prognóstico, já os de doença disseminada ou com acometimento do sistema nervoso central possuem pior prognóstico.
CONCLUSÃO
Considero o caso descrito importante por se tratar de paciente com queixa de dor lombar em que demorou a ser buscado o diagnóstico da causa de sua dor e quando encontrado, foi um diagnóstico diferencial discrepante do habitual para o sintoma descrito pelo paciente e que possui bom prognóstico se encontrado em fases iniciais e com intervenção precoce, demonstrando portanto, a importância da busca das causas dos sintomas relatadas por pacientes que buscam pronto atendimento e não somente a resolução dos sintomas descritos.