EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL EM USO DE DERIVAÇÃO VENTRÍCULO-PERITONEAL

Ciências da Saúde, Volume 29 - Edição 140/NOV 2024 / 01/12/2024

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/cl10202411291228

Rodrigo Daniel Eckert
Orientador: Prof. MSc. Paulo Eduardo Menistrelli Carrilho

1. RESUMO: 

A HPN foi definida por Hakim e Adams em 1965 como a tríade clínica de demência, apraxia de marcha e incontinência urinária, junto à presença de ventriculomegalia em exame de imagem e com melhora clínica a punção lombar. O tratamento em uso de DVP permite a manutenção de uma pressão intracraniana no limite inferior da normalidade, que evita a compressão das estruturas periventriculares. Sendo assim, a pesquisa avalia a evolução dos pacientes sob tratamento com DVP após diagnóstico por HPN idiopática no Hospital Universitário do Oeste do Paraná, em acompanhamento de dois casos, nos quais houve melhora após 6 e 8 meses da colocação da DVP, mesmo que haja complicação em seu uso, como a hiperdrenagem presente em um dos casos. 

Palavras-chave: Hidrocefalia de Pressão Normal Idiopática; Derivação Ventrículo-Peritoneal; Apraxia de Marcha; Incontinência Urinária.

2. INTRODUÇÃO

A hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), foi definida por Hakim e Adams em 1965, como a associação clínica de um processo demencial progressivo, gerando sintomas de embotamento mental, desatenção, retardo psicomotor, junto a apraxia de marcha e incontinência urinária. Tendo as primeiras descrições no Brasil por Mello e Silva em 1970, a HPN apresenta-se de forma rapidamente progressiva e flutuante, progredindo ao mutismo acinético e coma. Para tal, possui diversas teorias que expliquem sua patogênese devido a uma clara ausência do aumento de pressão intracraniana, sendo a primeira delas, também de Hakim e Adams, na qual um aumento da PIC inicialmente, gera a ventriculomegalia, com atuação de mecanismos de compensação, reduzindo a PIC ao estado normal. 

A epidemiologia da HPN ainda é pouco conhecida devido a dificuldade de critérios diagnósticos, um estudo na Noruega (Brean e Eide, 2021), apresentou a incidência de 5,5 pacientes a cada 100 mil habitantes e prevalência de 12,5 a cada 100 mil por ano. Além disso, dentre todas as causas de HPN, a forma idiopática corresponde a cerca de 40 a 60% dos casos, em grande parte, nos idosos dos 60 aos 80 anos de idade. 

De etiologia multifatorial, frequentemente é associada a quadros prévios de hemorragia subaracnóidea, ruptura de aneurismas, traumas cranioencefálicos, meningoencefalites, cirurgias em fossa craniana posterior, hematomas subdurais, ectasia da artéria basilar, sangramentos perioperatórios, sendo fonte de obstrução do fluxo liquórico dentro dos sistemas intraventricular ou subaracnóideo, a partir do bloqueio de cisternas basais ou vias da convexidade cerebral (Di Bias, 1989). 

Além da associação a quadros prévios, a etiologia idiopática, ou hidrocefalia oculta, ou “bona fide”, ocorre sem fator presumível. Sendo a fisiopatologia do quadro ainda fonte de estudos e divergências, tendo as pesquisas atuais voltadas a explicar como o efeito da pressão do LCR dentro da normalidade sobre o tecido periventricular promove a clínica observada. As primeiras teorias foram estabelecidas por Hakim e Adams em 1971. Na qual a fisiopatologia dinâmica teoriza haver um aumento inicial da pressão liquórica intraventricular, gerando a vetriculomegalia até o retorno do balanço da produção pelo epêndima com a absorção em granulações aracnoides. Mantendo a ventriculomegalia, segundo a lei de Pascal, mesmo a pressão estando dentro dos limites da normalidade, a área aumentada do sistema ventricular gera aumento da força sobre tecidos periventriculares.

Os critérios diagnósticos, além da tríade clínica clássica, com melhora a punção lombar de 40 a 50 mL de LCR (Tap test positivo), são considerados critérios por TC ou RM como o índice de Evans, principalmente, representado pela medida entre a maior largura dos cornos frontais dos ventrículos laterais com o maior diâmetro interparietal em mesmo corte na imagem, com positividade em valores acima de 0,3 ou 30%. Além disso, considera o arredondamento dos cornos frontais, o hipersinal difuso periventricular, o afinamento e elevação do corpo caloso, com ângulo do corpo caloso entre 40º e 90º, a dilatação dos cornos temporais não explicada por atrofia hipocampal, o sinal do fluxo vazio no aqueduto e quarto ventrículo, a dilatação das fissuras Sylvianas e cisterna basal, e estreitamento ou apagamento dos sulcos e espaços subaracnóides nas superfícies cerebrais da convexidade alta e linha média ( DAMASCENO, 2015).

Quanto à forma de tratamento, o uso da derivação foi iniciado na década de 50 voltado para hidrocefalias congênitas e ampliado em adultos a partir da década de 70, principalmente para hidrocefalias de pressão normais. A partir disso, foram desenvolvidas válvulas com mecanismo variáveis conforme a etiologia, sendo a mais adequada para o uso na HPN a DVP, com válvula de pressão normal (Ventura) ou adaptáveis. Sendo assim, ocorre a manutenção de uma PIC no limite inferior da normalidade, buscando evitar a lesão das estruturas periventricualres, com a redução da pressão liquórica em 20 mmH2O. 

Porém, ao longo da evolução dos pacientes em uso da DVP, mesmo com redução da pressão de forma prolongada, parte dos pacientes apresentava deterioração clínica, bem como, diagnóstico de outras síndromes demenciais, como doença de Alzheimer, demência dos corpos de Lewy e paralisia progressiva supranuclear (PSP). A partir disso, Espay et al., em 2017, por meio de revisão sistemática dos estudos em 10 anos, apresentaram a hipótese de ser a HPN uma patologia “dual”, a qual se daria por apresentações ventriculomegálicas de distúrbios neurodegenerativos, os quais permitem um benefício no uso da DVP em uma curta duração, podendo haver relação risco e benefício desfavorável ao longo do tempo. 

Segundo Espay et al., 2017, apenas 60% dos pacientes apresentavam a tríade completa, enquanto, a presença de seus componentes, isoladamente, é inespecífica na população idosa, sendo que 20% dos indivíduos acima de 75 anos apresentam comprometimento da marcha, 18% dos homens e 38% das mulheres acima de 60 anos apresentam incontinência urinária e 35% dos indivíduos acima de 70 anos apresentam comprometimento cognitivo leve ou demência. Assim, a forma estabelecida de diagnóstico segue se dando a partir da melhora clínica e na avaliação de escalas como mini-mental após drenagem do LCR (tap-test), junto ao diagnóstico de exclusão de outras demências como o Alzheimer, através da dosagem das proteínas β42 e tau. A partir dessa revisão sistemática, avaliou-se a melhora sustentada da marcha após de 36 meses, como forma mais acurada de estabelecer o diagnóstico da idiopatia, descartando outras doenças demenciais associadas, as quais estariam por originar o quadro após instalação da clínica da HPN. 

Com isso, o presente estudo tem por objetivo avaliar a melhora ao longo do tempo após a colocação da DVP, a partir da melhora cognitiva através do mini mental, e da marcha através da comparação ao longo do tempo pelo exame físico. 

3. OBJETIVOS 

Busca avaliar a evolução dos pacientes sob tratamento com DVP após diagnóstico por HPN em serviço público terciário de Neurologia e Neurocirurgia na cidade de Cascavel, oeste do Paraná, ao longo de 4 anos, de junho de 2018 a junho de 2022. 

4. MATERIAL E MÉTODOS

O presente estudo foi realizado em Cascavel, oeste do Paraná, a partir do histórico do procedimento da DVP a partir de junho de 2018 até a data da realização do estudo em julho de 2022, com dados referentes ao Hospital Universitário do Oeste do Paraná (HUOP), serviço público de Neurologia e Neurocirurgia que atende a região oeste do Paraná.

Os critérios de inclusão determinados para a coleta de dados levaram em conta pacientes com procedimento de colocação da DVP realizado a partir dos 30 anos de idade, com busca individual de prontuários para análise etiológica na indicação do tratamento. Para tal, foram separados 69 prontuários, considerando a avaliação da prevalência do diagnóstico etiológico da HPN, além de separar tais pacientes para avaliação de sua evolução ao longo do acompanhamento em consultas ambulatoriais, trocas de DVP, ou alterações na pressão das válvulas após deterioração. 

Sendo assim, foram avaliados, individualmente, 3 pacientes advindos do serviço público para reaplicação do Mini mental e exame físico da marcha. Como um dos pacientes não pôde ser contatado pelos contatos em prontuário, temos a seguir o caso dos dois pacientes com HPN em tratamento com DVP nos últimos 4 anos no HUOP. Com isso, avaliou-se a resposta ao tratamento ao longo dos meses após o procedimento. 

5. DISCUSSÃO

CASO 1: 

J.L.B., 62 anos, masculino, leucoderma, ensino médio completo, aposentado, residente de Catanduvas, Paraná, foi atendido com um histórico de quadro demencial há 4 meses com agitação psicomotora, agressividade e rebaixamento do nível de consciência associado, no último mês, a incontinência urinária e apraxia de marcha, com Mini-Mental (teste de função cognitiva) de 12/30. De história pregressa, tratava HAS, DM tipo 2 e Transtorno afetivo bipolar (TAB), estando em uso de Losartana 50mg de 12 em 12 horas, Metformina 850mg de 12 em 12 horas, Olanzapina 5mg de 12 em 12 horas, Quetiapina 100mg à noite, Valproato de sódio 500mg de 12 em 12 horas e Tiamina 300mg de 12 em 12 horas. Ao exame de imagem, a RM de crânio apresentava alargamento dos espaços liquóricos dos sulcos entre giros corticais, fissuras cranianas e cisternas basais, bilateralmente e simétricas, além do alargamento do complexo supratentorial associado a edema na substância branca subependimária do complexo ventricular supratentorial. Ao avaliar a líquor coletado, apresentava-se uma proteinorraquia de 208 mg/dL, com bacterioscopia e culturas negativas. 

Foi realizado o Tap Test durante internamento, com 3 tentativas devido a agitação psicomotora, tendo resultado negativo após retirada de 40mL de LCR. Levando em conta o quadro clínico, foi feita a colocação da DVP em região parieto-occipital direita do tipo pressão média (Ventura).  Em retorno após 2 meses, foi relatada uma nova piora do quadro com confusão mental e alteração da marcha além de sangramento através da válvula, sendo realizada a Tomografia computadorizada (TC), tendo a presença de coleção subdural fronto-parietal bilateral, com sinais de hiperdrenagem com correção do quadro após ligadura da válvula. 

Atualmente, o paciente segue em melhora do quadro de demência, tendo escapes de urina noturnos com uma frequência de 2 a 3 vezes por noite, e marcha de base alargada, sem episódios de queda, com desequilíbrios na mudança de direção. Ao exame físico, apresentava-se Glasgow 15, com força global grau 5, DVP fechada e marcha imantada, com TC apresentando-se sem coleções e sem aumento da ventriculomegalia prévia, com Mini-mental de 24/30.

Fig. 1: RM realizada no início do quadro com Índice de Evans de 0,39, com edema de substância branca subependimária, sem sinais obstrutivos e sinais de gliose microangiopática no tronco encefálico. 
(Acervo pessoal – 2 de março de 2023).

Fig. 2: Comparação entre TC do início para o último exame após 8 meses, com Índice de Evans mantido em 0,39, com DVP normoposicionada em ventrículo lateral esquerdo.
(Acervo pessoal – 2 de março de 2023)

CASO 2. 

M.C.C., 71 anos, feminino, de etnia negra, ensino primário completo, residente em Cascavel-PR, em consulta no ambulatório do HUOP a paciente apresentava um Tap teste positivo realizado há três meses, com um quadro de apraxia de marcha, incontinência urinária e sensação de pressão craniana há 6 meses, tendo a avaliação do Minimental de 21/30. De história pregressa, tratava Hipertensão arterial sistêmica (HAS) e episódio de Trombose de veias profundas (TVP) há 30 anos com Losartana 50mg de 12 em 12 horas e AAS 100mg ao dia. Aos exames complementares, apresentava, em punção de líquor, uma proteinorraquia de 69mg/dL, com bacterioscopia e culturas negativas, além de VDRL e tinta da China não reagentes. Ao exame de imagem, a RM de crânio apresentava a ventriculomegalia de 3° ventrículo e laterais, com Índice de Evans de 0,48, gerando o abaulamento de corpo caloso, com discreta transdução ependimária, junto, leve atrofia cortical difusa do parênquima, com acentuação dos sulcos da convexidade, cisuras e cisternas da base, além de processo de microangiopatia leve.

Feita a colocação da DVP de válvula programável, houve melhora clínica importante com a redução da ventriculomegalia apresentada em TC. Em setembro do mesmo ano, mantinha melhora da marcha e incontinência, referindo apenas episódios de cefaleia leve. Em novo exame de imagem, a TC de crânio apresentava uma vetriculomegalia com Índice de Evans de 0,41 e cateter com extremidade em ventrículo lateral esquerdo. Além disso, apresentou melhora da proteinorraquia em LCR coletado.  

Atualmente, familiares queixaram-se de leve afasia de compreensão, vertigem e dor abdominal em cólica, próximo a inserção do cateter. Em teste de Mini-Mental, apresentou resultado de 26/30.

Fig. 3: RM de crânio em primeira consulta com ventriculomegalia por Índice de Evans de 0,48, sem evidências de obstrução, discreta transudação ependimária, com leve atrofia cortical difusa.
(Acervo pessoal – 3 de março de 2023)

Fig. 4: Comparação entre a primeira e última TC, separadas em 3 meses, logo após colocação da DVP, com Índice de Evans de 0,48 para 0,41, com DVP normoposicionada em ventrículo lateral esquerdo.
(Acervo pessoal – 02 de março de 2023)

Sendo assim, podemos resumir a evolução dos pacientes da seguinte forma:

6. CONCLUSÃO

É possível inferir que nos pacientes nos quais foi realizado o tratamento por DVP, houve uma regressão importante dos sintomas, desde o quadro demencial, a incontinência urinária e apraxia de marcha. Porém, além da melhora clínica é necessário ser avaliado o risco benefício para tais pacientes, considerando suas possíveis complicações, como a hiperdrenagem presente em um dos casos, a qual levou a ligadura da válvula, mesmo sem piora do quadro.  

Por fim, considerando a fonte de dados escassa e indefinições quanto a fisiopatologia e critérios diagnósticos, é necessário a realização de novos estudos, buscando a melhora do tratamento a longo prazo, considerando formas de atuar na prevenção da fisiopatogenia da HPN idiopática. 

7. REFERÊNCIAS

  1. ESPAY, A. J. et al.. Deconstructing normal pressure hydrocephalus: Ventriculomegaly as early sign of neurodegeneration. Annals of Neurology. 82(4), setembro de 2017. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28892572/. Acesso em: 21/12/2023.  
  1. GAVRILOV et al., Idiophatic Normal Pressure Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical symptoms, diagnosis and treatment. Psychiatria Danubina, 2019; Vol. 31, Suppl. 5, pp S737-S744. Medicina Acadêmica Mostariensia, 2019; Vol. 7, No. 1-2, pp 15-22 Review. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32160166/. Acesso em: 02/01/2023
  1. ZIEBELL M. et al., Flow‐regulated versus differential pressure‐regulated shunt valves for adult patients with normal pressure hydrocephalus, Cochrane Database of Systematic Reviews, 31 de maio de 2013. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23728696/. Acesso em: 02/01/2023.  
  1. GAREGNANI L. et al., Ventriculo‐peritoneal shunting devices for hydrocephalus, Cochrane Database of Systematic Reviews, 16 de junho de 2020. Disponível em:  https://doi.org/10.1002/14651858.CD012726.pub2. Acesso em: 12/02/2023.
  1. MATTEI T. A. et al., Tendências atuais no diagnóstico e terapêutica da hidrocefalia de pressão normal. January 2018 JBNC – JORNAL BRASILEIRO DE NEUROCIRURGIA 16(1):20-24. Disponível em: 10.22290/jbnc.v16i1.507. Acesso em: 11/02/2023.
  1. DI BIAS, F.. FISIOPATOLOGIA DA HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL – UM MODELO CIBERNÉTICO AUTO-ORGANIZADOR. Hospital Santa Casa da Misericórdia, Rio de Janeiro, Brasil. Volume 1. Novembro de 1989. Disponível em: https://www.researchgate.net/publication/318085670_FISIOPATOLOGIA_DA_HIDROCEFALIA_DE_PRESSAO_NORMAL_-_UM_MODELO_CIBERNETICO_AUTO-ORGANIZADOR. Acesso em: 12/02/2023.
  1. MELLO, P. A. E SILVA, A. B.. HIDROCÉFALO COM PRESSÃO NORMAL, TIPO HAKIM-ADAMS. Unidade de Neurologia e Neurocirurgia — 1.” Hospital Distrital — Brasilia, D.F. — Brasil. 1970. Disponível em: https://www.scielo.br/j/anp/a/NvMkg7Qcd6sS8QNJsyQnwCr/abstract/?lang=pt. Acesso em: 05/01/2023. 
  1. . HAKIM, S. & ADAMS, R. D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J. Neurol. Sci. 2:307, 1965. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5889177/. Acesso em: 13/02/2023. 
  2. ANDRADE, P. et al., HIDROCÉFALO COM PRESSÃO NORMAL, TIPO HAKIM-ADAMS. Disponível em: https://www.scielo.br/j/anp/a/NvMkg7Qcd6sS8QNJsyQnwCr/?lang=pt&format=pdf. Acesso em: 07/03/2023.
    J.L.B., 62 anos, masculino, residente em Catanduvas
  3.  PEREIRA, R. M. et al., Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Arq Bras Neurocir 31(1): 10-21, 2012. Disponível em: efaidnbmnnnibpcajpcglclefindmkaj/http://files.bvs.br/upload/S/0103-5355/2012/v31n1/a2834.pdf. Acesso em: 26/03/2023.
  4.  DAMASCENO, B. P. Neuroimagem na Hidrocefalia de Pressão Normal. Dement. neuropsychol. 9 (4), Out-Dez 2015. Disponível em: https://doi.org/10.1590/1980-57642015DN94000350. Acesso em: 27/03/2023.
  5.  MIRANDA, A. P. Hidrocefalia de pressão normal: revisão da literatura. Disponível em: https://www.neurocirurgiabh.com.br/hidrocefalia-de-pressao-normal#:~:text=O%20%C3%8Dndice%20de%20Evans%20%C3%A9,em%20TC%20quanto%20em%20RM.
  6.  VAZ, E. R., FONTES, S. V., FUKUJIMA, M. M. Testes para Detecção de Apraxias por Profissionais da Saúde. Revista Neurociência 7 (3): 136-139, 1999. Disponível em: https://doi.org/10.34024/rnc.1999.v7.10316. Acesso em: 27/03/2023.
  7.  SKALICKY, P. et al., Normal pressure hydrocephalus-an overview of pathophysiological mechanisms and diagnostic procedures. Neurosurgical Review, Dez 2020; 43(6): 1451-1464. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31705404/. Acesso em: 27/03/2023.
  8. ZHOU, X., XIA, J. Application of Evans Index in Normal Pressure Hydrocephalus Patients: A Mini Review. Jan 2022. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35087391/. Acesso em: 27/03/2023.