REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ni10202410292102
Artur Kiesqui Zattar, Bruna Souza do Espirito Santo, Gabriela Ruiz Prestes, Luísa Gabriela Gangini, Maria Fernanda Boehm Piovezan, Matheus Guilherme de Oliveira, Rosa Maria Elias, Hugo Dias Hoffmann-Santos
Resumo
Introdução. As cardiomiopatias são multifatoriais, envolvendo fatores genéticos e ambientais, com destaque para condições como a cardiomiopatia dilatada e as relacionadas à síndrome de Down e Turner. A detecção precoce é fundamental para melhorar o prognóstico, principalmente se for durante o período pré-natal. Objetivos. Analisar a mortalidade por cardiomiopatias na faixa etária de 0 a 14 anos no Brasil entre 2011 e 2023, identificando tendências temporais e fatores associados, como avanços no tratamento e desigualdades no acesso à saúde. Material e Métodos. Foi realizado um Estudo epidemiológico observacional, utilizando dados do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIMDATASUS). Foram incluídos óbitos por cardiomiopatia (CID-10 I42), com variáveis demográficas e regionais. A mortalidade foi calculada por 100.000 habitantes e analisada em relação ao tempo e às regiões do Brasil. Resultados. Os resultados mostraram que no período, foram registrados 2.747 óbitos, com maior incidência no sexo masculino, na faixa etária de 0 a 4 anos, e na região Sudeste. A cardiomiopatia dilatada foi a causa mais frequente. A mortalidade apresentou uma queda de 33% entre 2011 e 2023, com variação nas diferentes regiões do país. A análise temporal revelou impacto significativo da pandemia, com redução de óbitos no período pós-pandemia. Conclusão. Este estudo demonstrou que, apesar da queda na mortalidade por cardiomiopatias pediátricas no Brasil, especialmente após 2019, as disparidades regionais e as condições das crianças mais jovens indicam que ainda há muito a ser feito. A adoção de políticas públicas voltadas para a melhoria do acesso a cuidados prénatais de qualidade, diagnóstico precoce e intervenções terapêuticas rápidas é fundamental. Essas ações, quando adaptadas às particularidades de cada região, podem contribuir para a redução contínua e proporcional da morbimortalidade entre os estados brasileiros, assegurando um melhor prognóstico para crianças com cardiomiopatias.
Palavras-chave: Cardiomiopatias Congênitas, Fatores de Risco, Mortalidade infantil.
Introdução
A doença cardíaca congênita (DCC) é o defeito congênito mais comum, afetando quase 1% de todos os nascidos vivos, representando uma causa significativa de morbimortalidade infantil, contribuindo para altas taxas de hospitalização e complicações crônicas 1,2. Essa condição é definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos que está presente desde o nascimento e possui importância funcional significativa 3. As patologias mais comuns nessa fase estão associadas à dependência do canal arterial, cujo fechamento agrava as condições clínicas, como na hipoplasia do ventrículo esquerdo, coarctação da aorta, transposição das grandes artérias, formas graves de tetralogia de Fallot e atresia pulmonar 4,5. O diagnóstico precoce destas patologias ainda durante o período fetal pode prevenir complicações severas e desfechos fatais.
A etiologia da cardiomiopatia congênita é multifatorial e ainda pouco compreendida, com causas conhecidas que se distribuem entre fatores genéticos e ambientais. As causas genéticas e identificáveis incluem anormalidades cromossômicas e variantes de genes únicos, que representam cerca de 40% das causas genéticas 6,7,8,9. No entanto, a etiologia da maioria dos casos de cardiomiopatias congênitas permanece desconhecida. Entre as cardiomiopatias mais prevalentes na literatura destacam-se a comunicação interventricular (CIV), comunicação interatrial (CIA), persistência do canal arterial (PCA), hipertensão pulmonar (HP) e tetralogia de Fallot (T4F), com aproximadamente 80% das crianças apresentando duas ou mais condições 10, 11, 12,13.
Anomalias cromossômicas clássicas que podem ser identificadas por meio de um cariótipo padrão incluem a trissomia do 21 (síndrome de Down), a trissomia do 13 (síndrome de Patau), a trissomia do 18 (síndrome de Edwards) e a monossomia do X (síndrome de Turner). As Doença Cardíacas Congênitas estão presentes em até 50% dos recém-nascidos com trissomia do 21, entre 60% e 80% dos nascidos vivos com trissomia do 13, e 33% dos casos de monossomia do X. Cada uma dessas anomalias cromossômicas está tipicamente associada a tipos específicos de Doença Cardíacas Congênitas, como os defeitos atrioventriculares relacionados à síndrome de Down ou as obstruções do ventrículo esquerdo associadas à síndrome de Turner 14,15.
As cardiomiopatias congênitas podem ser classificadas em grupos com ou sem cianose. Aquelas que se manifestam com cianose acentuada, geralmente aparecem nas primeiras quatro semanas de vida, acompanhadas de dificuldade respiratória, taquipnéia, hipoxemia, cansaço durante a alimentação, Em casos mais graves, podem levar a sintomas como sopro cardíaco, cianose leve, fadiga e, em casos avançados, insuficiência cardíaca congestiva. Outras condições desse grupo, podem apresentar sintomas semelhantes, incluindo dor torácica, hipertensão arterial e sinais de má perfusão 16.
A cardiomiopatia é uma condição que gera um impacto considerável na saúde infantil, resultando em elevadas taxas de internações e complicações a longo prazo. O monitoramento regular durante o pré-natal, que deve incluir pelo menos seis consultas, é fundamental para a detecção precoce de anomalias cardíacas e consequentemente melhorar o prognóstico. As triagens realizadas no pré-natal envolvem exames ultrassonográficos como os morfológicos, doppler, ecocardiograma fetal. Já no pós-natal a avaliação clínica cardiovascular, juntamente com o teste do coraçãozinho (oximetria de pulso) e o ecocardiograma possibilitam o diagnóstico preciso e para o planejamento dos cuidados imediatos 17.
O manejo das cardiomiopatias congênitas deve ser adaptado às necessidades de cada paciente, envolvendo uma equipe multidisciplinar composta por cardiologistas, pediatras e outros especialistas para garantir a eficácia do tratamento. As abordagens terapêuticas podem ser clínicas ou cirúrgicas, dependendo da natureza da condição e da presença de outras comorbidades. Por exemplo, a cardiomiopatia dilatada é associada a um prognóstico mais sério, apresentando taxas de mortalidade 16.
O objetivo do presente estudo é analisar a taxa de mortalidade das cardiomiopatias entre os anos de 2011 a 2023 na faixa pediátrica no brasil e identificar as tendências temporais e possíveis fatores associados à mortalidade, como avanços nos tratamentos, intervenções precoces e desigualdades no acesso a cuidados da saúde.
Métodos
Foi realizado um estudo epidemiológico, observacional, analítico, com delineamento ecológico, utilizando dados provenientes do sistema Sistema de Informação Sobre Mortalidade (SIM – DATASUS). A amostra foi composta por indivíduos cujo óbito foi preenchido com a causa básica no seguinte código CID-10 I42, com idade entre 0 e 14 anos, ocorridos em todo o Brasil entre janeiro de 2011 e dezembro de 2023.
As variáveis incluídas nesse estudo foram: Data óbito, Hora óbito, idade, Sexo, Raça / Cor, Local do Óbito, Estado, Região, CID-10 da causa do óbito.
As variáveis categóricas foram sumarizadas por meio de frequências absoluta (n) e relativa (%), e as variáveis numéricas por meio de média e desvio padrão. A taxa de mortalidade foi calculada considerando como numerador o total de óbitos naquele ano e Unidade da Federação, e como denominador o total da população sob risco da mesma faixa etária, multiplicado por 100.000 habitantes, conforme dados populacionais do IBGE (Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística).
A tendência foi avaliada por meio do cálculo de variação parcial, realizando a subtração da taxa de mortalidade do ano de 2023 pelo ano de 2011 e esse resultado dividido pelo ano de 2011, e realizada a porcentagem do resultado final. Todas as análises foram realizadas no software R versão 4.3.3 lançado em 29 de fevereiro de 2024.
Resultados
No período avaliado foi registrado um total de 2.747 óbitos, representando uma média de 18 óbitos por mês. De acordo com a tabela 1, a maior parte dos óbitos por cardiomiopatia ocorreu em Maio com a menor incidência registrada em dezembro. Em relação a frequência de óbitos é observada com maior recorrência às quintas-feiras. A maioria dos óbitos acontece durante a semana e no período matutino. A faixa etária mais afetada é a de 0-4 anos , e o sexo masculino predomina ligeiramente. Em termos de raça/cor, a maioria dos óbitos é entre pessoas brancas. Grande parte dos óbitos ocorrem em hospitais e na região Sudeste. As causas mais frequentes são a cardiomiopatia dilatada.
Tabela 1. Perfil epidemiológico dos óbitos por cardiomiopatias na população de 0 a 14 anos no Brasil: 2011-2023
A figura 1 apresenta a tendência da taxa de mortalidade nos últimos 13 anos e demonstrou uma variação percentual de -33% no período analisado. Observa-se que, de 2011 a 2018, a taxa de mortalidade por cardiomiopatia permaneceu relativamente estável, com valores flutuando entre 0,5 e 0,6 óbitos por 100.000 habitantes. No entanto, a partir de 2019, ocorreu uma queda significativa nessa taxa, atingindo 0,3 em 2020. Em 2021, a taxa volta a subir ligeiramente para 0,4, mantendo-se nesse patamar em 2022.
Figura 1. Tendência temporal da taxa de mortalidade por cardiomiopatias na população de 0 a 14 anos no Brasil: 2011-2023.
A figura 2 compara as taxas médias de óbitos por cardiomiopatia entre os períodos de 20112019 e 2020-2023, para analisar a influência da pandemia na mortalidade por cardiomiopatias. A média de óbitos caiu de 0,52 na pré -pandemia para 0,35 por 100.000 habitantes, ou seja, -33% no período pós pandemia, confirmando a significância estatística dessa diferença.
Figura 2. Comparação da média da taxa de mortalidade no período pré e pós pandemia por cardiomiopatias na população de 0 a 14 anos no Brasil: 2011-2023.
A figura 3 apresenta a mortalidade por cardiomiopatias em diferentes faixas etárias ao longo dos anos, expressa em óbitos por 100.000 habitantes, nota-se mortalidade acentuada na população de 0 a 4 anos quando comparada aos outros intervalos de idade. No entanto apresentou uma queda de 48,89%
Neste contexto, é importante destacar que a taxa de mortalidade entre crianças de 5 a 9 anos apresenta-se consistentemente inferior em comparação à faixa etária de 0 a 4 anos. Entre 2011 e 2023, observou-se uma variação de 26,67% nas taxas de óbitos, evidenciando uma tendência geral de estabilidade ao longo desse período.
Similar à faixa etária 5-9 anos, a taxa de mortalidade de 10-14 anos é baixa, com pequenas variações de -9,54% ao longo dos anos. Essa faixa etária também mostra estabilidade e pouca variação ao longo do tempo.
Figura 3. Análise tendencial de mortalidade por cardiomiopatias na população de 0 a 14 anos no Brasil, no período 2011-2023.
A figura 4 utiliza uma escala de cores para indicar as diferentes taxas de mortalidade decorrentes de cardiomiopatias a cada 100 mil habitantes nos Estados brasileiros, sendo a média do país 0,49. Em que as maiores taxas encontradas foram Roraima, Paraíba, destacados com tons mais escuros, apresentando taxa média de mortalidade de 1.08 e 1.04, respectivamente.
Nesse contexto os estados como Tocantins, Ceará, Alagoas, Acre, Rio de janeiro, São Paulo, Amapá e Rondônia apresentam mortalidade média entre 0,52 a 0,65 sendo respectivamente 0,65, 0,65, 0,62, 0,58, 0.56, 0,55, 0,53, 0,52 representados com tonalidade média. Outros estados como como Amazonas, Rio Grande do Sul e Paraná têm taxas mais baixas de mortalidade, com cores mais claras, sugerindo uma menor incidência ou melhores cuidados de saúde.
Figura 4. Taxa de distribuição de óbitos por cardiomiopatia a cada 100 mil habitantes, com idade entre 0 a 14 anos, nas Unidades Federativas do Brasil, no período 2011-2023.
Discussão
O estudo reforça que malformações congênitas, como a DCC, continuam sendo a principal causa de mortalidade desde o nascimento. Embora as taxas globais de prevalência sejam semelhantes, há uma variação significativa na sobrevivência dependendo do acesso a cuidados especializados, intervenções cirúrgicas e o manejo multidisciplinar são essenciais para melhorar os resultados desses pacientes. A literatura aponta para o impacto de novos modelos preditivos de risco, como o uso de inteligência artificial, que podem ajudar a individualizar o cuidado e otimizar os desfechos pós-cirúrgicos 18. As regiões Norte e Nordeste, especialmente estados como Roraima e Paraíba, apresentam as maiores taxas de mortalidade, enquanto Sul e Sudeste possuem índices mais baixos. Esta diferença reflete o acesso desigual aos serviços de saúde especializados, uma questão amplamente reconhecida em pesquisas que associam o status socioeconômico e o acesso à saúde à mortalidade infantil. Em um estudo realizado sobre os países da América Latina é evidenciado que o status socioeconômico é um fator importante para limitar o acesso a um serviço especializado 19. Adicionalmente, a faixa etária mais afetada pelas cardiopatias pediátricas continua sendo de 0 a 4 anos, com as cardiomiopatias dilatadas destacando-se como uma das principais causas de óbito. Esses achados refletem o desafio clínico de manejo dessas condições devido às complicações cardíacas e pulmonares interligadas, que muitas vezes limitam as opções terapêuticas e pioram o prognóstico 6,8. Ainda assim, é encorajador notar que mais de 97% das crianças com doença cardíaca congênita (DCC) crítica agora sobrevivem até a idade adulta, um resultado das intervenções cirúrgicas eficazes e das melhorias contínuas no atendimento. Outro fator a ser considerado é o impacto da pandemia de COVID-19. Observou-se uma redução na taxa de óbitos durante 2020-2023, em comparação aos anos anteriores. Isso pode estar relacionado a mudanças no acesso a diagnósticos e tratamentos, além da menor circulação de vírus respiratórios durante as medidas de distanciamento social, que impactaram positivamente pacientes pediátricos com cardiomiopatias 20.
Diversos estudos indicam que a miocardite aguda pode resultar em desfechos graves, como insuficiência e óbito, tanto em adultos quanto em crianças. No estudo de Zhuang SX et al. (2023) 21, identificou-se que fatores como febre, insuficiência cardíaca congestiva, fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50%, edema pulmonar e taquicardia ventricular são preditores importantes de mortalidade em crianças hospitalizadas com miocardite.
Esses fatores também são relevantes no contexto de insuficiência cardíaca devido à cardiomiopatia dilatada não-isquêmica (DCM) em adultos, conforme discutido por Fairweather et al. (2023) 22, que destaca as diferenças de prognóstico entre homens e mulheres com miocardite e DCM. Neste último, o hormônio estrogênio parece desempenhar um papel protetor no sexo feminino, conforme sugerido por dados experimentais e clínicos. Nosso estudo também observou maior predileção pelo cromossomo XY, com homens apresentando maior risco de mortalidade. Esse achado está em linha com os dados de Fairweather et al. (2023) 22, que apontam uma maior incidência de miocardite e cardiomiopatia entre meninos em relação às meninas, além de uma taxa de mortalidade maior em crianças menores de cinco anos. Essa diferença de gênero é explicada em parte pelas influências hormonais, como discutido por Ba H et al. (2023) 23, que reforça a necessidade de explorar mais a fundo os fatores genéticos e imunológicos envolvidos. Adicionalmente, níveis elevados de CK-MB e ácido láctico também foram identificados como preditores de pior prognóstico em nosso estudo, corroborando com os achados de Zhuang SX et al. (2023) e Ba H et al. (2023) 21 ,23. Ambos os estudos identificaram esses biomarcadores como indicativos de miocardite fulminante e de maior risco de óbito.
Conforme observado no estudo, as regiões Norte e Nordeste têm maior taxa de óbitos e as regiões Sul e Sudeste as menores, diante disso observa-se que os centros de atenção especializada se concentram nessas regiões de menor mortalidade. Assim, o fortalecimento de redes de atenção especializada em cardiologia pediátrica, especialmente nas regiões mais vulneráveis, pode reduzir ainda mais a mortalidade associada às cardiomiopatias. Programas de triagem neonatal mais amplos e o acesso a intervenções precoces são importantes para melhorar o prognóstico dessas crianças 24. A criação de centros de excelência para o tratamento de cardiomiopatias e a ampliação do número de transplantes cardíacos pediátricos devem ser priorizados, visando reduzir as disparidades regionais e melhorar o manejo dessas doenças.O Brasil possui um território extenso, com diferentes níveis socioeconômicos entre os estados, dessa forma o uso de dados públicos em sites do governo como fonte de dados para o seu estudo traz vantagens inestimáveis, permitindo uma análise ampla, representativa e detalhada da mortalidade por cardiomiopatias pediátricas no Brasil. Apesar dos estudos observados, apresentam algumas limitações. A utilização de dados do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM – DATASUS) pode estar sujeita a subnotificação ou classificação incorreta das causas de óbito, especialmente em áreas com menos infraestrutura de saúde. Além disso, o delineamento ecológico impede que se explorem em profundidade os fatores individuais associados à mortalidade, como comorbidades e intervenções clínicas específicas. Outra limitação relevante é a ausência de dados sobre o impacto das intervenções terapêuticas, como a utilização de dispositivos de assistência ventricular ou o número de transplantes cardíacos realizados durante o período estudado.
Essas limitações não comprometem a relevância dos achados, mas indicam a necessidade de estudos futuros que possam explorar com mais profundidade os fatores individuais e impactantes por intervenções, que contribuem para a mortalidade por cardiomiopatias pediátricas no Brasil. Outras investigações com maior detalhamento clínico podem auxiliar na identificação de fatores de risco modificáveis e no desenvolvimento de intervenções mais direcionadas.
Conclusão
A mortalidade por cardiomiopatias pediátricas no Brasil mostrou uma tendência de queda ao longo do período estudado, com destaque para a redução após 2019. No entanto, as disparidades regionais e as altas taxas de mortalidade observadas nas faixas etárias mais jovens sugerem a necessidade de melhorias no acesso a um pré-natal de qualidade, diagnóstico precoce e intervenções terapêuticas imediatas. Compreender essas variáveis é essencial para otimizar estratégias de prevenção, diagnóstico e manejo clínico, visando a redução da mortalidade infantil relacionada a cardiomiopatias. Dessa forma, a elaboração e aplicação de uma política pública adaptada às necessidades de cada região projetaria aos próximos anos uma contínua queda da morbimortalidade de forma proporcional entre os estados federativos do país.
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