NOVA ABORDAGEM DO TRATAMENTO DA ANEMIA FALCIFORME

REGISTRO DOI: 10.69849/revistaft/ra202408101827


Valeriano Chimuco Kapingala


Resumo 

A Doença Falciforme é um termo genérico usado para determinar um grupo de anemias hemolíticas hereditárias (autossómica recessiva). 

Objectivo: Descrever a Nova Abordagem do Tratamento da Anemia Falciforme,  em tratamento médico e fisioterapêutico para novas prescrição de Fármacos  e Exercícios Físicos, dando uma melhor qualidade  de vida aos pacientes drepanocíticos. 

Procedimento Metodológico: trata-se de um estudo observacional , quantitativo, de carácter descritivo transversal e retrospectivo. A população foi constituída por  pacientes atendidos na Província de Luanda no Centro de Medicina Física  e Reabilitação .  

Resultados Fisioterapêuticos: os pacientes atendidos no Centro de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) no Ambulatório Infantil do I Semestre de 2024 e tivemos um total 129 pacientes com as idades compreendides do 0 aos 10 anos de idade,75 do sexo feminino e do sexo masculino 54. 

Os Utentes drepanóciticos prestados serviços no Ambulatório do Centro de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) de Adultos no I Semestre de 2024 foram dos  11 aos 55 anos de idade, sendo um total de  52 pacientes drepanocíticos e com diferentes complexidades  entre as mesma AVE, Coxartrose, Escoliose Agonizante, Lombalgia e diminuição da força nos membros Superiores e Inferiores . 

Considerações Finais: sendo AF  um problema de Saúde Pública, será primordial a utilização de Tratamento Nutricional e Fisioterapêutico, começando logo na fase inata da criança adquirir hábitos saudáveis de Exercício Físico  (em atividade recreativa ). 

Palavra-Chave-Anemifalciformem, Fisioterapia 

Abstract  

The sickle cell disease is a generic  term used to define a group of hereditary  autosomal recessivel,hemolytic anemias. 

Objective to describe the new approach to the treatment of sickle cell anemia In medical treatment and physiotherapist for new prescription of  drugs physical exercises giving a better quality of life to sickler cell patients. 

Methodological procedure this is an observational ,quantitative,cross-sectional and retrospective study.The population was made up of patients treated in the Province of Luanda at  the Center for Physical Medicine and Rehabilitation Physiotherapeutic . 

Results the Patients.Attended at the center for Physical Medicine and Rehabilitation (CMRF ) in the children’s outpatient clinic of the 1 st semester of 2024 and we had total of 129 patients aged 0 to 10 years old,75 females and 54 males . 

Patients with sickle cell disease provided services at the outpatient clinic of the center for Physical Medicine and Rehabilitation (CMFR) for adults in the1 st half of 2024 were aged between 11 and 55 years old, with a total of 52 patients with sickle cell disease and with different complexities among the same stroke coxarthrosis ,Agonizing scoliosis ,low back pain and decrease strength in the upper and lower limbs. 

Final Considerations as  AF is a public health problem ,the use of Nutritional and Physiotherapeutic treatment will be essential. 

Starting at the innate stage of the child, he acquires healthy physical exercise habits (in reacreational activities ) Word,Key-Anemifalciformem ,Physioterapist. 

Introdução 

 Descrever a nova Abordagem do Tratamento da Anemia Falciforme em tratamento médico e Fisioterapêutico para novas Prescrições de Fármacos  e Exercícios Físicos, dando uma melhor qualidade  de vida aos pacientes drepanóciticos. 

Anemia Falciforme  é uma doença que afeta a Saúde Pública, que é muito frequente na Sociedade Angolana, trazendo consigo diversos factores : 

 Para os portadores, na Fase  Inata e Adolescência, apresentando diversas e inúmeras crises que levam à procura dos Serviços de Saúde Pública e esses serviços acarretam custos aos bolsos dos progenitores e afectam a psique dos mesmo, levando a  várias idas aos hospitais para verem os seus problemas a não  serem seleccionados definitivamente . 

Na fase adulta, os eventos agudos levam os drepanóciticos a procurar os serviços de emergência com frequência, o que pode culminar  com aumento das taxas de absenteísmo laboral ou escolar.  

A pertinência de uma nova Abordagem do Tratamento da Anemia Falciforme é relevante para retardar o aparecimento das crises vasoclusivas e dolorosas e melhorar a qualidade de vida, tanto do paciente, quanto dos familiares.  

Doença Falciforme é um termo genérico usado para determinar um grupo de anemias hemolíticas hereditárias (autossómica recessiva), que têm em comum a presença de hemoglobinas dentro das hemácias que leva a uma deformação das hemácias em forma de foice. Neto, Pitombeira, 2003; Ballas, Mohandas, 1986; Bonini-Domingos et al., 1997; Laguradia, 2006). 

Carente de políticas públicas efectivas no contexto global de alta morbidade e mortalidade, o grupo das doenças falciformes, tendo a anemia falciforme HbSS com a forma mais grave, traduz-se como doença socioambiental negligenciada é um problema de saúde pública.  

A mortalidade no continente africano varia entre 50% e 90% nas crianças até aos 5 anos de vida (GROSSE et al., 2011).  

Escassas pesquisas científicas publicadas a respeito da doença falciforme, em Angola, dificultam a compreensão no contexto social, econômico e político que se articula no arcabouço das políticas públicas. Uma iniciativa publicada de que temos conhecimento foi o programa piloto prospectivo de triagem neonatal e tratamento para anemia falciforme em Luanda-Angola (MCGANN et al., 2013). 

A Organização Mundial de Saúde (OMS) estima que, cerca de 5-7% da população mundial, seja portadora desta mutação da hemoglobina, contudo esta percentagem pode ser aumentada até 30% em algumas regiões, nomeadamente em locais em que a Malária é endémica (como previamente se referiu). 

Sabemos que há 20% de portadores em praticamente todo o território angolano e que 1-1.5% das crianças nascidas são doentes, o que autoriza uma estimativa de 12 000 nascimentos anuais de crianças doentes, em Angola. 

Para podermos reverter as presentes taxas de morbilidade e mortalidade da doença e atingirmos os bons resultados já alcançados naqueles países, confiamos nas medidas sociais que se reverterão duma forma geral nas taxas de mortalidade dos menores de cinco anos, mas podemos acelerar o processo se, ao nível do sistema de saúde, tomarmos desde já as medidas que dêem visibilidade à doença, sensibilizem e eduquem a população e facilitem o acesso dos doentes a cuidados contínuos modernos e de qualidade. CISA,2019 e Nádia Camate,2021. 

A publicação pelo CISA do presente caderno dedicado à doença é um indício de como uma organização tão centrada na população, como é o caso, identificou a grande carga de doença e sofrimento que a condição representa para as crianças e para a comunidade. 

Quadro Clínico

A doença caracteriza-se por: 

– Crises agudas precipitadas por alguns factores como infecção, exercício físico, desidratação (importante nas regiões tropicais devido, por exemplo, à diarreia ou à sudação), alterações bruscas da temperatura corporal (mais relevante à resposta ao frio), tensão emocional e hipoxemia. Por vezes, não é identificado o factor precipitante; 

– Manifestações crônicas, devido ao acometimento continuado dos fenômenos vaso-oclusivos em diversos órgãos e sistemas: 

a) Dor:  é a manifestação mais frequente. Pode localizar-se em qualquer 

local do organismo, mas os ossos longos e o abdómen são os mais atingidos. Em lactentes e crianças pequenas, as regiões mais atingidas são as mãos e os pés, muitas vezes, acompanhadas de sinais inflamatórios (síndrome mãos-pés ou dactilite). Este pode ser o primeiro sinal da doença; 

b) Esplenomegalia (Sequestração esplénica): há retenção dos eritrócitos a nível do baço, provocando distensão abdominal à custa do aumento abrupto do baço. A maior incidência ocorre entre os 5 meses e os 2 anos de idade; 

c) Síndrome torácico agudo:  é caracterizado por febre, dor torácica e sintomatologia respiratória (tosse, dispneia, taquipneia), hipoxemia e infiltrado pulmonar recente, na radiografia do tórax; 

d) Acidente Vascular Cerebral (AVC):  geralmente, é isquêmico é mais frequente em crianças entre 1 e os 9 anos de idade. As manifestações são predominantemente focais e podem incluir hemiparesia, hemianestesia, afasia e paralisia dos nervos cranianos. Pode haver recidivas. Com carácter preventivo, deve ser realizado eco-doppler transcraniano a partir dos 2 anos de idade para identificar os pacientes com risco de desenvolverem AVC. No adulto, o AVC é sobretudo hemorrágico;   

e) Priapismo:  ereção peniana dolorosa não relacionada ao estímulo ou desejo sexual. Pode ser caracterizado por episódios curtos e recorrentes ou episódios prolongados com risco de impotência funcional. CISA; 

f) Infecção: pela asplenia funcional, o paciente tem maior susceptibilidade a infecções, sobretudo a microorganismos capsulados, nomeadamente a Streptococcus pneumonia e a bacilos gram-negativos, como a Salmonella sp; 

g) Crise aplásica:  ocorre devido à infecção pelo Parvovírus B19 que invade e destrói os pró-eritroblastos. Há redução da eritropoiese com consequente anemia severa; 

h) Pela lesão continuada dos órgãos e sistemas pode haver: 

i. Hipertensão pulmonar; 

ii. Atingimento cardíaco: cardiopatia dilatada; 

iii. Necrose avascular da cabeça do fémur (menos frequente na cabeça do úmero); 

iv. Atingimento oftalmológico: alterações retinianas vasculares, retinopatia proliferativa; 

v. Atingimento do sistema gastrointestinal: em especial a colelitíase; vi.  Atingimento do sistema genitourinário: hipostenúria, proteinúria; 

vii.  Atingimento dermatológico: em geral úlceras ao nível dos membros inferiores;

viii. Atraso do crescimento e da maturação sexual. CISA,2019.

Diagnóstico 

No período neonatal (e até aos 3 meses de idade), os métodos de diagnóstico de maior sensibilidade e especificidade são a Focagem Isoeléctrica e a Cromatografia Líquida de Alta Performance (HPLC). A amostra de sangue é obtida por punção do calcanhar (teste do pezinho) e colhida em papel de filtro ou sangue fresco do cordão umbilical (logo após o nascimento). 

Após o sexto mês de vida e/ou perante suspeita clínica deve ser realizado: 

• Teste de falciformação (pesquisa de drepanócitos) – positiva se presença de células em forma de foice em ambiente de hipóxia. 

• Teste de solubilidade – A amostra de sangue é adicionada à solução fosfato-ditionito de sódio-saponina. Se houver presença de HbS, esta é desoxigenada e forma polímeros insolúveis, tornando a solução turva não sendo possível observar as linhas pretas através da mesma.  

A positividade dos testes anteriores deve ser seguida da avaliação do perfil das hemoglobinas por um dos seguintes métodos (que também permitem identificar outras variantes da hemoglobina): 

• Electroforese da hemoglobina;  

• Focagem iso-eléctrica; 

• HPLC,CISA,2021. 

Tratamento das situações de urgência 

 – Dor: 

 A abordagem das crises dolorosas depende do grau de intensidade da dor.  

 Tratamento: 

• Dor leve:  Analgésico não opióide ou anti-inflamatório não esteroide (AINES);  

• Dor moderada:  Opióide fraco + analgésico não-opióide / AINES; 

• Dor intensa:  Opióide potente + analgésico não-opióide / AINES; 

Analgésicos não-opióides AINES Opióides fracos Opióides potentes; 

Paracetamol Ibuprofeno Codeína Petidina; 

Dipirona Diclofnac Tramadol Fentanil; 

 Naproxeno  Morfina; 

– Sequestração Esplénica. 

Reversão do choque hipovolêmico com expansores do plasma, enquanto se aguarda pelo concentrado de eritrócitos. A administração de líquidos deve ser feita com cautela, pois, à medida que o quadro se reverte, o sangue que estava aprisionado no baço volta à circulação sanguínea, podendo haver um quadro de hipervolémia. 

– Síndrome Torácico Agudo: 

• Tratar a dor segundo a escala • Hidratação parentérica com cautela • 

Oxigênio suplementar se Saturação O2 < 93% • Antibioterapia • 

Broncodilatadores. 

– Acidente Vascular Cerebral: 

É importante excluir causas infecciosas que estejam na base da alteração neurológica. 

O tratamento do episódio agudo requer exsanguíneo transfusão (preferencialmente) ou transfusão de concentrado de eritrócitos. Para a reabilitação motora, está indicada a fisioterapia. 

Pelo risco de recorrência, deve ser preconizado o regime de transfusão crônica. 

É importante realçar que os testes de falciformação e de solubilidade não são adequados para o período neonatal, podendo dar resultados falsos negativos, devido ao elevado nível de HbF e pouca quantidade de HbS, neste grupo etário. 

Em qualquer uma das fases é possível a realização de um teste genético, recorrendo a DNA de mancha de sangue ou sangue periférico e realização do teste de PCR-RFLP. O teste genético permite a identificação do genótipo, o que inclui, além dos homozigóticos SS, a identificação dos portadores . CISA,2019. 

Procedimento Metodológico 

Trata-se de um estudo observacional, quantitativo, de carácter descritivo transversal e retrospectivo. A população foi constituída por  pacientes atendidos na Província de Luanda, no Centro de Medicina Física  e Reabilitação . 

Tratamento Fisioterapêutico ao Paciente Drepanocíticos 

A intervenção do Fisioterapeuta no Paciente Drepanóciticos começa desde a fase inata, visto que o paciente tende a apresentar AF associada com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), sendo útil aplicação de  técnicas de Fisioterapia respiratória e recomendações aos familiares  tão cedo a criança começa a brincar aplica actividade reactiva  mista com actividade física . 

Segundo PIRES et. al. (2004), a fisioterapia respiratória tem  a finalidade de melhorar a ventilação pulmonar dos pacientes, com base em técnicas de exercícios respiratórios com inspirações e expirações além do volume corrente normal associado ou à não mobilização do tronco e dos membros superiores. 

    Os procedimentos intervencionais de fisioterapia respiratória são descritos, como técnicas de higiene brônquica, técnicas de reexpansão e desinsuflação pulmonar (ABREU et. al.,  2007). 

Na Fase do Adolescente ou Adulto o Pacientes drepanóciticos, seu  tratamento Fisioterapêutico é diferenciado consoante ao seu quadro Clínico, paciente com dor os Recursos Fisioterapêuticos são variados desde Massoterapia ,Eletroterapia e  com flacidez muscular, exercícios de fortalecimento, Cinesioterapia, Mecanoterapia, Isométrico. 

É importante recomendar aos pacientes drepanóciticos a prática de atividade física ou frequentar um Ginásio. 

Nahas (2003, p. 31), associa a atividade física e a saúde “ao bem estar, à saúde e à qualidade de vida”, especialmente a partir da meia idade, pois é a partir desse ponto que os riscos da inatividade se solidificam e acentuam-se. 

Embora o exercício Físico for Benéfico é importante ter cautela ao aplicar os exercícios Isotônicos ou Anaeróbio em  Pacientes  drepanóciticos

Discussão e Resultados Fisioterapêuticos 

Tabela N.ª1 Distribuição dos Pacientes Drepanóciticos atendidos no I Semestre   do 2024 no  CMFR (Ambulatório Infantil ), na Fase Inata e os Recursos Fisioterapêuticos mais utilizados. 

Fonte: CMFR/2024 

Os Pacientes atendidos no Centro de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) no Ambulatório Infantil do I Semestre de 2024 e tivemos um total 129 pacientes com as idades compreendades de 0 a 10 anos de idade, sendo 75 do sexo Femenino e do sexo Masculino 54. 

Anemia Falciforme (AF ) associada a DPOC com 70 pacientes e 59  pacientes com sequelas de AVE. 

O número reduzido deve-se aos desconhecimento da População da intervenção da Fisioterapia em Pacientes  drepanóciticos. 

As técnicas de fisioterapia respiratória com dispositivos de inspirometria de incentivo, de pressão expiratória e a ventilação não invasiva podem ser aplicadas a crianças com doença falciforme e síndrome torácica aguda (Brazil ,2002). 

As manobras de fisioterapia relacionadas aos cuidados respiratórios consistem em técnicas manuais, posturais e cinéticas dos componentes tóraco abdominais que podem ser aplicadas isoladamente ou em associação de outras técnicas, que, de uma forma genérica, têm os seguintes objetivos: mobilizar e eliminar as secreções pulmonares;  melhorar a ventilação pulmonar;  promover a reexpansão pulmonar; melhorar a oxigenação e trocas gasosas; diminuir o trabalho respiratório; diminuir o consumo de oxigénio; aumentar a mobilidade torácica; aumentar a força muscular respiratória; aumentar a endurance; reeducar a musculatura respiratória; promover a independência respiratória funcional e prevenir complicações e acelerar a recuperação do paciente (ABREU et. al, 2007). 

A técnica de higiene brônquica é descrita tradicionalmente na literatura, como fisioterapia respiratória convencional e compreendem as manobras de drenagem postural, pressão manual torácica, facilitação da tosse e/ou aspiração de vias aéreas superiores (ANTUNES et. al., 2006). 

Segundo Mekitarian (2009), as medidas terapêuticas iniciais para AVE pediátrico são similares àquelas adotadas em crianças com AF, com especial atenção para a correcção de desidratação, hipoxemia e hipotensão. Através de um plano de exercícios e atividades, diferenciado a cada pessoa portadora, priorizam-se exercícios de conservação de energia, a fim de aumentar o condicionamento físico e diminuir a fadiga com os esforços. Para isto, são orientados os familiares e comunidade sobre a importância de fazer exercício físico, assim como seus limites ao paciente. A realização de atividades físicas adequadas e fisioterapia respiratória com exercícios de estimulação ventilatória e fortalecimento dos músculos que auxiliam a respiração melhoram e muito a qualidade de vida destes doentes. 

Tabela N.ª2 .Distribuição dos Pacientes Drepanóciticos atendido no  I Semestre   de 2024 no (Ambulatório de Adulto ) do CMFR na Fase Adolescente ou Adulto e os Recursos Fisioterapêuticos mais utilizados. 

Fonte:CMFR/2024 

Os Utentes drepanóciticos prestados serviços no Ambulatório do Centro de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) de Adultos no I Semestre de 2024, foram dos  11 aos 55 anos de idade, sendo um total de  52 pacientes drepanóciticos e com diferentes complexidade  entre as mesmas AVE, Coxartrose, Escoliose Agonizante, Lombalgia e diminuição da força nos membros Superiores e Inferiores. 

Para facilitar a representação dos mesmo clientes  e como todos têm em comum a diminuição da ADM, por dor, encurtamento muscular entre outros, foi representado todos os causos por redução da ADM. 

Silva (2008) diz que a Anemia Falciforme permite à Fisioterapia uma assistência rica em recursos e técnicas, objetivando a promoção da reabilitação osteomio-articular e cardiopulmonar no paciente, com a diminuição e melhora das algias, melhora da amplitude articular global, prevenção de trofismos musculares, recuperação da mobilidade dos tecidos moles, melhora da resistência aos pequenos esforços e da capacidade pulmonar total, melhora da dispnéia e consequente preparo para realizar as actividades da vida diária (AVD’s) com disposição e saúde. 

Salve e Bankoff (2004); Zamai e Bankoff (2010) dizem que a atividade física é um dos elementos fundamentais para a aquisição e manutenção de uma boa qualidade de vida. A sua prática deve ser implantada nas horas de lazer e em horários de trabalho através de programas específicos, abrangendo aulas de alongamentos, dança de salão, consciência corporal, yoga, o que contribui significativamente no estabelecimento do equilíbrio físico e mental. 

Considerações Finais 

Sendo AF  um problema de Saúde Pública será primordial a utilização de tratamento Nutricional e Fisioterápico . 

Começando logo na fase inata da criança adquirir hábitos saudáveis de Exercício Físico  (em atividade recreativa). 

Esses Exercício Físicos devem ser Aeróbico com objectivos de: 

Melhor a vasodilatação; 

Melhor a circulação Sanguínea; 

Aumenta da capacidade e resistência da Complacência Pulmonar; 

Só assim diminuiremos as crises do  drepanóciticose e garantimos a qualidade de vida do Mesmo . 

Recomendações 

É importante Uma nova Abordagem do Tratamento da Anemia Falciforme em  pacientes drepanóciticos seja levado em consideração, sendo incluído no tratamento uma Equipa Multidimensional entre eles Médicos, Enfermeiros, Farmacêuticos, Nutricionistas, Psicólogos, Fisioterapeutas e Educadores  Físicos . 

Sendo assim, reduzirir os números de crises aos pacientes drepanóciticos e aumentaria a qualidade de vida dos mesmos . 

Referência Bibliográfica 

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Adis del Carmen Cogle Médica Especialista MGI Médica  Especialista Hematologia Professora Auxiliar e-mail: adiscogle@gmail.com ,DADOS DO RASTREIO NEONATAL (RESULTADO DO PROGRAMA PILOTO IAFA ) JULHO 2011 – JUNHO 2020 ( LUANDA / CABINDA) 

ANTUNES, LCO et al. Efeitos da fisioterapia respiratória convencional  versus aumento do fluxo expiratório na saturação de O2, frequência cardíaca e frequência respiratória, em prematuros no período pós extubação. Rev. bras. Fisio ter. 2006, vol.10, n.1, pp. 97-103.   

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Nahas (2003, p. 31), associa a atividade física e a saúde “ao bem estar, a saúde e a qualidade de vida”, especialmente a partir da meia idade, pois é a partir desse ponto que os riscos da inatividade se solidificam e se acentuam. 

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Nádia Camate, ASF: Anemia falciforme afeta cerca de 20% dos angolanos – anemia adquirida 15/01/2021 

Luís Bernardino Médico pediatra e iniciador do Centro de Apoio ao Doente Anémico do Hospital Pediátrico David Bernardino, Luanda, onde foi Director.Luanda, 30.12.2018 

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