REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.10066856
Marília Magalhães Paiva;
Orientadora: Prof.ª Esp. Selma Cavalcante Gomes
RESUMO
O presente estudo tem como objetivo principal investigar as orientações fonoaudiológicas relacionadas à impactos auditivos em pacientes acometidos pela doença falciforme. Este estudo caracterizou-se como uma pesquisa descritiva, com abordagem qualitativa, onde o levantamento bibliográfico foi realizado em um recorte de tempo, mediante às leituras em publicações de artigos e revistas eletrônicas, a busca será realizada em bases de dados relevantes, como: SciELO (Scientific Eletronic Library OnLine), Google Acadêmico e outros, com publicações no período de 2017 a 2023, bem como livros especializado e consultados no acervo bibliotecário da NILTON LINS. Os resultados desse estudo mostraram que os fonoaudiólogos adotam diferentes estratégias de prevenção e tratamento na perda auditiva de pacientes com doença falciforme, dependendo das necessidades individuais de cada paciente. Nesse sentido, constatou-se como uma das estratégias de prevenção, a realização de exames auditivos regulares para detectar precocemente qualquer alteração na audição. Ao concluir chegou-se ao entendimento de que a identificação precoce da perda auditiva em pacientes com doença falciforme é crucial para que o fonoaudiólogo possa iniciar o tratamento adequado, visando melhorar a qualidade de vida do paciente e evitar progressão da perda auditiva.
Palavras-chave: Doença Falciforme; Problemas auditivos; Tratamento Fonoaudiológico.
ABSTRACT
The main objective of the present study is to investigate speech therapy guidelines related to hearing health in patients affected by sickle cell disease. This study was characterized as a descriptive research, with a qualitative approach, where the bibliographic survey was carried out over a period of time, through readings in article publications and electronic magazines, the search will be carried out in relevant databases, such as: SciELO (Scientific Electronic Library OnLine), Google Scholar and others, with publications from 2017 to 2023, as well as specialized books consulted in the NILTON LINS library collection. The results of this study showed that speech therapists adopt different prevention and treatment strategies for the hearing health of patients with sickle cell disease, depending on the individual needs of each patient. In this sense, one of the prevention strategies was to carry out regular hearing exams to detect any changes in hearing early. In conclusion, we came to the understanding that early identification of hearing loss in patients with sickle cell disease is crucial so that the speech therapist can initiate appropriate treatment, aiming to improve the patient’s quality of life and prevent progression of hearing loss.
Keywords: Sickle Cell Disease; Hearing problems; Hearing health; Speech therapy treatment.
1 INTRODUÇÃO
A doença Falciforme é uma patologia hematológica hereditária caracterizada pela produção anormal de hemoglobina, resultando na alteração da forma dos glóbulos vermelhos (ROUQUARYOL, 2018). Conforme a autora, essa condição acarreta uma série de complicações médicas, incluindo danos nos órgãos e sistemas do corpo. Uma dessas complicações incluem perda auditiva dos pacientes (ROUQUARYOL, 2018).
A estrutura das células falciformes pode afetar a circulação sanguínea na orelha interna onde estão localizados os órgãos responsáveis pela audição ou até mesmo a perda auditiva. Além disso, a doença falciforme, pode aumentar o risco de infecções do ouvido médio o que também pode causar problemas de audição (ROUQUARYOL, 2018).
Diante desses desafios, a saúde auditiva é um importante aspecto da qualidade de vida e bem-estar dos indivíduos, desempenhando um papel crucial na comunicação, sociabilidade e engajamento nas atividades cotidianas (RIBEIRO et al. 2019). Em pacientes com doença falciforme, os problemas auditivos podem ser atribuídos a diferentes fatores, incluindo complicações vasculares, infecções recorrentes e toxicidade da terapia transfusional (LADEIA, SALLES, DIAS 2020).
Em razão da literatura científica ainda ser limitada em relação às orientações específicas para a perda auditiva desses indivíduos, faz-se necessário aprofundar o conhecimento nessa área para compreender de forma mais abrangente os desafios enfrentados por pessoas com a doença de falciforme em relação a sua audição e, consequentemente, conhecer o papel do fonoaudiólogo ao realizar uma abordagem eficaz e personalizada na reabilitação auditiva desses pacientes. Diante dessa contextualização realizou-se os seguintes questionamentos: Quais são os impactos da doença falciforme na perda auditiva e como isso pode ser abordado de forma eficaz pela intervenção fonoaudiológica?
Este estudo se justifica em razão da necessidade da autora de expandir os conhecimentos sobre a doença de falciforme e conhecer os seus impactos na audição de indivíduos afetados. Tendo em vista que, como mencionado, existem poucos estudos que explorem de maneira aprofundada as orientações adequadas para a perda auditiva nessa população. Por essa razão, é importante conhecer as estratégias de intervenção fonoaudiológica adequadas para o manejo eficaz dessa patologia e melhorar a qualidade de vida das pessoas afetadas por essa condição.
Para tanto, o estudo em questão caracterizou-se como uma pesquisa descritiva, com abordagem qualitativa, onde o levantamento bibliográfico foi realizado em um recorte de tempo, mediante às leituras em publicações de artigos e revistas eletrônicas, a busca será realizada em bases de dados relevantes, como: SciELO (Scientific Eletronic Library OnLine); Biblioteca virtual da Universidade Federal de Uberlândia; ScienceDirect; Pesquisa, Sociedade e Desenvolvimento; Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba; Repositório Universidade de Lisboa e Google Acadêmico, com publicações no período de 2017 a 2023, bem como livros especializado e consultados no acervo bibliotecário da NILTON LINS.
O presente estudo tem como objetivo principal descrever as orientações fonoaudiológicas relacionadas à perda auditiva em pacientes acometidos pela doença falciforme.
Em relação aos objetivos específicos, foram estabelecidos: a) conhecer na literatura os principais problemas auditivos encontrados em indivíduos com a doença falciforme; b) identificar os fatores genéticos que contribuem para o desenvolvimento da doença falciforme; c) descrever as estratégias de prevenção e tratamento utilizadas pelo Fonoaudiólogo na perda auditiva para pacientes com a doença falciforme.
2 DOENÇA DE FALCIFORME
A doença falciforme (DF) é uma condição genética hereditária que se caracteriza pela presença de um defeito estrutural na molécula de hemoglobina. A doença é causada por uma mutação pontual no gene da beta globina (CAG GTG), dando origem a uma hemoglobina anormal, conhecida como hemoglobina S (HbS), ao invés de formar a hemoglobina A (HbA), que é considerada normal (SILVA et al. 2020).
Entre as DFs, a de maior significado clínico é a anemia falciforme (AF), essa doença promove a substituição do ácido glutâmico pela valina na sexta posição do gene da cadeia beta, que leva a alterações físico-químicas, na molécula de hemoglobina. Os indivíduos com anemia falciforme são homozigotos para a mutação, possuindo o perfil eletroforético compatível com hemoglobina SS (HbSS) (SILVA et al. 2020).
Em decorrência dessa mutação, há uma alteração na solubilidade da molécula de hemoglobina que, em condições de desoxigenação, polimeriza-se, e a hemácia perde seu formato bicôncavo, assumindo o formato de foice. As hemácias falcizadas ocluem mais facilmente os pequenos capilares, fenômeno conhecido como vaso oclusão, e possuem vida média menor que as hemácias normais, sendo prematuramente removidas da circulação. Esses dois eventos (vaso-oclusão e hemólise) são responsáveis pela maioria das manifestações clínicas e laboratoriais que a doença apresenta (PEDROSA et al. 2021).
FIGURA 1: Hemácias normal e com anemia falciforme
2.1 Epidemiologia
Foi cientificamente comprovado que a doença falciforme foi introduzida nas Américas por meio da imigração forçada de pessoas africanas durante o período da escravidão. Durante o comércio transatlântico de escravos, milhões de africanos foram transportados para as Américas, trazendo consigo a mutação genética que causa a anemia falciforme. Como resultado, a doenças e tornou uma das mais prevalentes nas Américas (PEREIRA; ROCHA, 2018).
FIGURA 2: Origem e dispersão do gene S no Brasil.
FONTE: Abboud et al. 2017.
A frequência do gene S, que é responsável pela doença falciforme, varia em diferentes regiões do Brasil. Estudos mostram que essa frequência é maior em regiões onde houve maior influência de populações africanas, como a região Nordeste e a região Sudeste do país (Gráfico, 1) abaixo:
GRÁFICO 1: Frequência do gene S nas diferentes regiões do Brasil
FONTE: Ministério da Saúde do Brasil, 2017.
O gráfico acima, representa a frequência do gene S em diferentes estados brasileiros. Na Bahia, a frequência do gene S é de 5,3%, o que significa que 5,3% da população possui pelo menos uma cópia do gene S. Isso indica que a doença falciforme é mais prevalente nesse estado. Em Pernambuco, a frequência é de 4%. Isso indica que a presença do gene S é menor em comparação com a Bahia, mas ainda está relativamente alta. No Rio de Janeiro e em Minas Gerais, a frequência é de 4% e 3%, respectivamente. Esses estados também possuem uma prevalência significativa do gene S, embora menor do que os estados da Bahia e Pernambuco. Em São Paulo, a frequência é de 2,6%. Essa é a menor frequência entre os estados apresentados, o que indica que a presença do gene S é menos comum nesse estado. No Rio Grande do Sul, a frequência é de 2%. Isso significa que a presença do gene S é ainda mais rara nesse estado, em comparação com os demais.
Esses números revelam a variação da frequência do gene S em diferentes regiões do país e indicam as diferenças geográficas na prevalência da doença falciforme no Brasil. É importante ressaltar que esses dados podem variar ao longo do tempo e conforme novas pesquisas e estudos são realizados (Ministério da Saúde do Brasil, 2017).
Na pesquisa conduzida por Ramos et al. (2017) utilizando informações sobre a Mortalidade (SIM) do Ministério da Saúde, foi analisada a distribuição dos óbitos relacionados a anemia falciforme, no Estado da Bahia.
GRÁFICO 2: Distribuição dos óbitos por transtorno falciforme, de acordo com o local de ocorrência, no Estado da Bahia.
FONTE: MS/SVS/DASIS – Sistema de Informações sobre Mortalidade – SIM, 2017.
Os resultados do gráfico 2, mostraram que houve um aumento significativo no número de óbitos relacionados a anemia falciforme no Estado da Bahia ao longo do período estudado, ocorre em hospitais, representando (86,40%) dos casos. Entretanto, também é preocupante observar que umas parcelas significativas de óbitos ocorrem em domicílios (6,80) e em vias públicas (6,80%). Isso pode indicar possíveis falhas no atendimento médico ou na acessibilidade aos cuidados à saúde para pessoas com anemia falciforme no Estado da Bahia.
A falta de conscientização e acesso limitado ao diagnóstico precoce e ao tratamento adequado são desafios enfrentados em muitas regiões. A doença falciforme pode causar complicações graves, como acidentes vasculares cerebrais, danos nos órgãos e infecções frequentes, além de impactar a qualidade de vida dos indivíduos afetados (SOARES et al. 2017).
2.1.1 Fisiopatologia
No prefácio da obra de “Anemia Falciforme e comorbidades associadas na infância e na adolescência” proposta pelas autoras Ladeia; Salles; Dias (2020) é descrito que a doença falciforme, apesar de ser uma das doenças mais estudadas no mundo, possui uma fisiopatologia complexa, com o envolvimento de diversos mecanismos, com a participação de diferentes vias de sinalização, inúmeros biomarcadores de prognóstico, incluindo genes e moléculas que constituem, na atualidade, investigações importantes para a compreensão das diversas comorbidades associadas a doença.
A hemoglobina S, quando desoxigenada, sofre alterações rápidas e reversíveis assumindo o eritrócito a forma de foice, como consequência do fenômeno de polimerização. A reoxigenação dos eritrócitos interrompe a polimerização, restaurando a forma normal da hemácia. Esses processos de falcização e reversão continuam a ocorrer até que a hemácia se torna irreversivelmente falcizada (células densas) e sofre hemólise intra ou extravascular com remoção pelo sistema reticuloendotelial (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020).
O processo de polimerização leva a modificações celulares, como: Efluxo de potássio, o aumento do cálcio intracelular e da membrana e exposição de moléculas da membrana celular, entre elas a fosfatidilserina (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020).
As alterações moleculares do interior da célula refletem-se na membrana celular, que é a principal responsável por uma série de modificações endoteliais, inflamatórias, consumo de óxido nítrico, ativação dos fatores de coagulação e adesão leucocitária, importantes no processo de hemólise e oclusão vascular (SOUSA et al. 2019).
A obstrução na microcirculação leva a uma isquemia tecidual, e, quando há posterior restauração do fluxo sanguíneo, ocorre um dano tecidual mediado pela reperfusão. A alternância entre isquemia e reperfusão tem como consequência a geração de um estresse oxidativo, com aumento da expressão de moléculas de adesão no endotélio e da síntese de citocinas inflamatórias, o que contribui ainda mais para os fenômenos vaso-oclusivos (SOUSA et al. 2019).
Para melhor entendimento, abaixo mostraremos na Figura 1, como o modelo da fisiopatogenia da AF envolve a interação de mecanismos complexos em diversas etapas e são responsáveis por complicações agudas e crônicas:
FIGURA 2: Modelo atual de vaso-oclusão e lesão tecidual na anemia falciforme.
FONTE: Abboud et al. 2017.
2.1.2 Diagnóstico
O diagnóstico da doença falciforme, de acordo com os estudos de Machado et al. (2021) envolve uma série de etapas e testes. Inicialmente, o diagnóstico geralmente começa com uma suspeita clínica com base nos sintomas e histórico familiar do paciente. Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame de sangue específico para detectar a presença da hemoglobina S. Esse exame é chamado de eletroforese de hemoglobina. Ele separa e identifica diferentes tipos de hemoglobina presentes no sangue, permitindo a detecção da hemoglobina S característica da doença falciforme.
Além disso, outros testes podem ser necessários para avaliar a função e a gravidade da doença, como a contagem de células vermelhas do sangue, hemograma completo, entre outros. É importante salientar que o diagnóstico precoce da doença falciforme é fundamental, pois permite a intervenção médica adequada e um acompanhamento especializado (MACHADO et al. 2021).
2.1.3 Manifestações clínicas
Conforme observou-se na obra de Ladeia; Salles; Dias (2020) os sinais e sintomas da anemia falciforme geralmente aparecem por volta dos 6 meses de idade. Contudo, eles variam de pessoa para pessoa e podem mudar com o tempo. Esses sinais e sintomas podem incluir os seguintes: anemia, episódios de dor, inchaços dos das mãos e pés, infecções frequentes, crescimento retardado ou puberdade, problemas de visão.
Entre uma das principais manifestações clínicas dessa patologia encontramos a anemia, conforme ensinam Ladeia; Salles; Dias (2020) as células falciformes acabam rompendo-se facilmente e morrem. Os glóbulos vermelhos normalmente vivem cerca de 120 dias antes de precisarem ser substituídos. No entanto, as células falciformes geralmente morrem dentro de 10 a 20 dias, resultando em escassez de glóbulos vermelhos (anemia). Sem glóbulos vermelhos suficientes, o corpo não consegue obter oxigênio suficiente e isso causa fadiga.
Outra manifestação clínica descrita pelas autoras foram os episódios periódicos de dor extrema, chamados crises de dor, são um sintoma importante da anemia falciforme. A dor ocorre quando os glóbulos vermelhos falciformes bloqueiam o fluxo sanguíneo em pequenos vasos sanguíneos no tórax, abdômen e articulações (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020). A dor varia em intensidade e pode durar de algumas horas a alguns dias. Algumas pessoas têm apenas alguns ataques de dor por ano. Outros têm uma dúzia por ano ou mais. Uma crise de dor intensa requer hospitalização. É válido ressaltar que alguns adolescentes e adultos com anemia falciforme também apresentam dor crônica, o que pode resultar de danos ósseos e articulares, úlceras e outras causas.
Sobre o inchaço das mãos e pés, esse resulta de glóbulos vermelhos falciformes que bloqueiam a circulação sanguínea nas mãos e nos pés. Além disso, a doença falciforme também aumenta o risco de infecções frequentes. A alteração na forma das células sanguíneas pode prejudicar o sistema imunológico deixando os indivíduos mais suscetíveis a infecções bacterianas e virais. Infecções respiratórias especialmente pneumonia são comuns em pessoas com doença falciforme (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020).
Outras complicações da doença falciforme incluem o crescimento retardado ou puberdade. Conforme ensinam as autoras, os glóbulos vermelhos fornecem ao corpo oxigênio e nutrientes necessários para o crescimento. A falta de glóbulos vermelhos saudáveis pode retardar o crescimento de bebés e crianças e atrasar a puberdade em adolescentes (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020).
Ademais, as complicações da doença falciforme incluem problemas de visão. Conforme as autoras, os minúsculos vasos sanguíneos que irrigam os olhos podem ser bloqueados pelas células falciformes. Isto pode danificar a retina, a parte do olho que processa as imagens visuais, e causar problemas de visão (LADEIA; SALLES; DIAS, 2020).
Descrevendo-se outros sintomas da anemia falciforme, Maduakor et al. (2021) destacaram o Acidente vascular cerebral (AVC). Conforme os autores, as células falciformes podem bloquear o fluxo sanguíneo para uma área do cérebro. Alguns sinais de acidente vascular cerebral são convulsões, fraqueza ou dormência nos braços e pernas, dificuldade repentina para falar e perda de consciência (MADUAKOR et al. 2021).
2.2 IMPACTOS DA DOENÇA FALCIFORME NA AUDIÇÃO
Estudos mostram que a doença falciforme pode causar danos no sistema auditivo de diferentes maneiras. Entre esses impactos na audição, a perda auditiva neurossensorial é a mais comum nessa patologia. É causada por danos nas células nervosas do ouvido interno ou nas vias auditivas do cérebro. A perda auditiva pode ser leve, moderada ou severa, e pode afetar as frequências altas ou baixas. Essa perda de audição geralmente é irreversível e pode afetar a capacidade de compreender a fala e ouvir sons suaves (LUCENA et al. 2021).
Estudos como o de Borges (2019) sugerem que a vestibulopatia pode ser um dos impactos da doença falciforme, levando à perda auditiva. A vestibulopatia refere se a um distúrbio dos canais semicirculares, a estrutura do ouvido interno responsável pela audição e pelo equilíbrio. É importante ressaltar que nem todas as pessoas com essa patologia desenvolvem labirintopatia ou perda auditiva, e que outros fatores também podem estar envolvidos. Por isso, é essencial realizar estudos adicionais para compreender melhor essa associação.
Já nos estudos de Santos et al. (2020) os autores destacaram que embora não haja um consenso na literatura cientifica sobre a relação direta entre a doença falciforme e o zumbido, alguns estudos sugerem que esse sintoma possa estar associado à perda auditiva em pacientes com a doença. Além disso, essa patologia pode levar a complicações vasculares, como a oclusão dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam o ouvido interno. Essa obstrução pode interferir na circulação sanguínea, prejudicando a nutrição e a oxigenação das células aditivas, o que também pode contribuir para o desenvolvimento de zumbido e perda auditiva.
2.3 POSSÍVEIS TRATAMENTOS PARA A DOENÇA FALCIFORME
Para a maioria das pessoas com anemia falciforme, não há cura. Contudo, existem alguns tratamentos que podem aliviar a dor e ajudar a prevenir complicações associadas à doença. Entre esses tratamentos, Almeida e Beretta (2017) pontuam em seus estudos as transfusões de sangue, que tem por objetivo aumentar a quantidade de hemoglobina normal no sangue para reduzir a quantidade de células falciformes.
Em contrapartida, os estudos de Rankine-Mullings e Nevitt (2022) sugerem a hidroxiureia como possível tratamento eficaz para a doença falciforme. A hidroxiureia é um medicamento oral que ajuda a aumentar a produção de hemoglobina fetal, reduzindo a frequência e intensidade de crises de dor.
Conforme o livro Medicamentos para o tratamento de Doença Falciforme proposto pelo Ministério da Saúde (2022) há também como possíveis tratamentos o uso de analgésico, como o crizanlizumabe, que pode servir para aliviar a dor associada a crises vaso-oclusivas. Tal qual, há outras situações que podem ser recomendados o tratamento profilático com fenoximetilpenicilina potássica, benzilpenicilina benzatina ou eritromicina para prevenção de infecções bacterianas.
Ademais, os autores Kanter et al. (2022) sugerem o transplante de medula óssea, que é um considerado um procedimento que pode ser considerado em casos graves de doença falciforme. Envolve a substituição da medula óssea do paciente por células saudáveis de um doador compatível.
2.3.1 Orientações fonoaudiológicas para pacientes com doença falciforme
A Instrução fonoaudiológica desempenha um papel importante no tratamento da doença falciforme, particularmente em relação às complicações relacionadas à audição. Baseando-se nos estudos Batista (2019) abaixo descreveremos algumas orientações sobre como a terapia fonoaudiológica pode ser útil nesse tratamento.
Triagem auditiva regular, conforme o autor, é de extrema importância realizar triagens auditivas periódicas para identificar precocemente possíveis alterações auditivas relacionadas à doença falciforme. Essa triagem pode ser feita por meio de testes de audiometria, emissões otoacústicas ou potenciais evocados auditivos (BATISTA, 2019).
Aconselhamento e orientação, conforme Batista (2019) o fonoaudiólogo pode fornecer informações e aconselhamentos sobre a perda auditiva e as formas de lidar com os desafios auditivos que podem surgir devido à doença falciforme. Eles podem educar sobre os efeitos da doença no sistema auditivo e fornecer estratégias de comunicação adaptativas.
Nos estudos de Durães (2017) é sugerido a terapia de amplificação. Conforme a autora, se a perda auditiva for significativa, o otorrinolaringologista pode recomendar o uso de aparelhos auditivos ou outros dispositivos de amplificação sonora. Eles ajudarão a melhorar a capacidade de ouvir e compreender o som. O fonoaudiólogo poderá avaliar as necessidades especificas do paciente e fazer a adaptação dos aparelhos auditivos.
Nessa perspectiva, a autora também sugere o treinamento auditivo, que consiste em uma terapia fonoaudiológica que pode incluir técnicas que visam melhorar a capacidade de audição e a compreensão de estímulos auditivos. Isso pode envolver exercícios para melhorar a discriminação de sons, a localização espacial do som e a habilidade de compreender a fala em ambientes com ruído (DURÃES, 2017).
No entendimento de Nascimento (2022) a autora explica que a terapia fonoaudiológica também pode fornecer apoio emocional e social para lidar com os desafios relacionados à perda auditiva. Conforme a autora, os fonoaudiólogos podem oferecer orientação para os indivíduos e suas famílias, ajudando-os a se ajustarem emocionalmente às dificuldades auditivas e a lidar com possíveis problemas de comunicação (NASCIMENTO, 2022).
Contudo, é importante enfatizar que cada caso é único, e que as abordagens terapêuticas podem variar dependendo das necessidades individuais do paciente com doença falciforme. Portanto, faz-se necessário trabalhar em conjunto com um fonoaudiólogo especializado para desenvolver um plano de tratamento adequado e monitorar regularmente o progresso ao longo do tempo (NASCIMENTO, 2022).
3 METODOLOGIA
O estudo em questão caracterizou-se como uma pesquisa descritiva, com abordagem qualitativa, onde o levantamento bibliográfico foi realizado em um recorte de tempo, mediante às leituras em publicações de artigos e revistas eletrônicas, a busca será realizada em bases de dados relevantes, como: SciELO (Scientific Eletronic Library OnLine), Google Acadêmico, bem como livros especializado e consultados no acervo bibliotecário da NILTON LINS.
Para somar o trabalho em questão, realizou-se um levantamento bibliográfico no qual as pesquisas foram realizadas através das plataformas: SciELO (Scientific Eletronic Library OnLine); Biblioteca virtual da Universidade Federal de Uberlândia; ScienceDirect; Pesquisa, Sociedade e Desenvolvimento; Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba; Repositório Universidade de Lisboa e Google Acadêmico, utilizando os seguintes descritores: “Doença Falciforme”; “Problemas auditivos”; “Tratamento Fonoaudiológico”.
Como critérios de inclusões foram selecionados artigos nacionais e internacionais, disponíveis na íntegra, publicados no idioma português ou inglês, entre 2017 a 2023.
Em relação aos materiais utilizados para a elaboração deste trabalho foi realizado uma revisão de literatura com base no total de 9 artigos selecionados, que se adequavam ao tema proposto. Na base de dados da Scientific Eletronic Library on Line (SciELO), foram encontrados: 48 artigos, sendo excluídos: 45 artigos, foi selecionado: 3 artigos. Na base de dados da Biblioteca virtual da Universidade Federal de Uberlândia, foram encontrados 14 artigos, sendo excluídos: 13 artigos, foi selecionado: 1 artigo. Na base de dados do ScienceDirect, foram encontrados 52 artigos, sendo excluídos: 50, foram selecionados: 2 artigos. Na base de dados da Pesquisa, Sociedade e Desenvolvimento, foram encontrados 39 artigos, sendo excluídos: 38 artigos, foi selecionado: 1 artigo. Na base da Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba, foram encontrados 3 artigos, sendo excluídos: 2 artigos, foi selecionado: 1 artigo. Na base de dados do Repositório Universidade de Lisboa, foram encontrados 9 artigos, sendo excluídos: 8 artigos, foi selecionado: 1 artigo.
4 RESULTADOS E DISCUSSÕES
4.1 Resultados
Na expectativa de mostrar as buscas pelos resultados, dividiu-se este estudo nos seguintes tópicos: a) conhecer na literatura os principais problemas auditivos encontrados em indivíduos com a doença falciforme; b) identificar os fatores genéticos que contribuem para o desenvolvimento da doença falciforme; c) descrever as estratégias de prevenção e tratamento utilizadas pelo Fonoaudiólogo na perda auditiva para pacientes com a doença falciforme.
O quadro 01, abaixo descreve as principais obras organizadas por ano, título dos artigos, autores e fonte.
QUADRO 01: Principais obras organizadas.
| ANO | TÍTULO DO ARTIGO | AUTORES | FONTE |
| 2022 | Saúde auditiva: caracterização do serviço de referência em triagem auditiva neonatal de Uberlândia-MG | OLIVEIRA | Universidade Federal de Uberlândia |
| 2022 | Prevalência das Complicações Cardiovasculares nos Indivíduos com Anemia Falciforme e Outras Hemoglobinopatias: Uma Revisão Sistemática. | LOPES; DANTAS; LADEIA. | Arq Bras Cardiol. (SciELO) |
| 2022 | Polimorfismos e necrose avascular em pacientes com doença falciforme: Uma revisão sistemática | LEANDRO et al. | Rev. Paul. Pediatr (SciELO) |
| 2022 | Nas veias de cauã: uma conversa com crianças sobre anemia falciforme | BAIMA; FILHO; QUEIROZ. | Hematologia, Transfusão e Terapia Celular (Science Direct) |
| 2022 | Prevalência das queixas fonoaudiológicas de pacientes com anemia falciforme da Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas – HEMOAM. | BRAS et al. | Hematologia, Transfusão e Terapia Celular (ScienceDirect) |
| 2021 | Promoção da saúde nutricional em adolescentes com doença falciforme: estudo de caso único. | MENEGHINI; NETTO. | Pesquisa, Sociedade e Desenvolvimento. |
| 2021 | Avaliação audiológica de pacientes com doença falciforme. | LUCENA et al. | Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba. |
| 2020 | Fatores de risco para mortalidade em pacientes com doença falciforme: uma revisão integrativa. | POMPEO et al. | Escola Anna Nery (SciELO) |
| 2019 | Surdez Neurossensorial Setúbita | PRADA | Repositório Universidade de Lisboa |
FONTE: Elaborado pela autora, 2023.
4.2 Discussões
Embora o foco principal da literatura médica sobre a doença falciforme esteja nos aspectos hematológicos e vasculares, também há pesquisas sobre as complicações auditivas associadas à doença. Sobre conhecer na literatura alguns dos principais problemas auditivos encontrados em indivíduos com doença falciforme, os estudos de Lucena et al. (2021) sugerem que pacientes com essa patologia podem apresentar maior predisposição a desenvolver a perda de audição neurossensorial devido à má circulação sanguínea nos pequenos vasos sanguíneos que irrigam o ouvido interno.
Apresentando uma perspectiva mais ampla, nos estudos de Leandro et al. (2022) os principais problemas encontrados em indivíduos com a doença falciforme incluíram: dor crônica, fadiga, dificuldades de aprendizagem, ansiedade, depressão, estigmatização social e limitações nas suas atividades do dia a dia. Essas dificuldades exigem um cuidado multidisciplinar e contínuo visando proporcionar uma melhor qualidade de vida para esses indivíduos.
Já nos estudos de Prada (2019) foi constatada que a surdez neurossensorial súbita está entre um dos principais problemas auditivos na doença falciforme. Essa surdez, refere-se a uma perda auditiva repentina e abrupta que ocorre em um curto período e geralmente em um ouvido. Podendo variar em intensidade, desde uma perda auditiva leve até a surdez completa. As causas dessa surdez, não são totalmente compreendidas, contudo, algumas teorias sugerem que pode resultar de uma interrupção no fluxo sanguíneo para o ouvido interno ou de distúrbios no sistema nervoso auditivo. Sobre o tratamento, a autora explica que pode envolver a administração de oxigênio para melhorar a oxigenação e a circulação sanguínea, além de medicamentos para ajudar na recuperação auditiva.
Sobre identificar os fatores genéticos que contribuem para o desenvolvimento da doença falciforme, Meneghini e Netto (2021) ao se basearem em outros estudos identificaram a mutação específica causa a doença falciforme no gene da hemoglobina. Eles descobriram que uma única mutação no sexto códon do gene da beta-globina leva à substituição do aminoácido glutamato pelo aminoácido valina. Essa mutação genética resulta na formação de hemoglobina S (HbS) que é instável e causa a deformação das células vermelhas do sangue.
Nos estudos de Lopes; Dantas; Ladeia (2022) as autoras sugerem que o papel da herança genética recessiva, está associada no desenvolvimento da doença falciforme. Conforme explicam as autoras, a doença falciforme é herdada de maneira autossômica recessiva, o que significa que um indivíduo precisa herdar o gene mutante de ambos os pais para desenvolver a doença. Se um dos pais possui o gene mutante, mas o outro possui apenas o gene normal a criança terá apenas portadores heterozigotos da doença sem a manifestação completa da doença. (SILVA et al. 2020).
Em contrapartida, nos estudos de Pompeo et al. (2020) os autores sugerem que a perda auditiva em pessoas com a doença falciforme, está associada as bases genéticas da doença falciforme e as alterações na fisiologia dos glóbulos vermelhos. Eles explicaram que as células vermelhas do sangue falciforme tendem a aderir umas às outras e às células endoteliais vasculares causando obstrução dos vasos sanguíneos. Eles também explicaram que as células falciformes têm menor elasticidade e vida útil reduzida em comparação com as células normais levando a complicações clínicas da doença.
Referente a descrever as estratégias de prevenção e tratamento utilizadas pelo fonoaudiólogo na perda auditiva para pacientes com a doença falciforme, os estudos de Oliveira (2022) mostraram que os fonoaudiólogos adotam diferentes estratégias de prevenção e de tratamento na perda auditiva de pacientes com doença falciforme, dependendo das necessidades individuais de cada paciente. Nesse sentido, a autora enfatiza como uma das estratégias de prevenção da perda auditiva, que os indivíduos possam realizar exames auditivos regulares como a audiometria para detectar precocemente qualquer alteração na audição. Isso irá permitir realizar um diagnóstico precoce e a implementação de medidas para prevenir ou tratar possíveis alterações auditivas. Em relação ao tratamento fonoaudiológico para pacientes com essa patologia, a autora sugere o uso de aparelhos auditivos ou outros dispositivos de amplificação sonora para melhorar a amplificação dos sons e melhoram a comunicação, podendo assim, ajudar a minimizar os efeitos negativos da perda auditiva na comunicação e melhorar a qualidade de vida do paciente.
Para os autores Bras et al. (2022) a terapia da fala pode desempenhar um papel significativo no tratamento da doença falciforme especialmente quando há comprometimento da voz e da fala devido à compressão dos nervos e vasos sanguíneos. Sendo assim, os autores sugerem que o fonoaudiólogo pode implementar técnicas de controle respiratório, relaxamento muscular e ajustes na articulação vocal para melhorar a comunicação e reduzir a tensão na região afetada.
E por fim, Baima; Filho; Queiroz (2022) ao realizarem um estudo com crianças portadoras da doença falciforme que tinham crises de dores constante, chegaram ao entendimento de que o fonoaudiólogo pode trabalhar em conjunto com médicos e outros profissionais da saúde, utilizando técnicas de terapia fonoaudiológicas para aliviar a dor e melhorar a qualidade de vida dessas crianças. Entre essas abordagens utilizadas, constatou-se a terapia de reabilitação oral, que engloba exercícios de musculatura oral, técnicas de relaxamento e reeducação da função respiratória. Essas intervenções ajudam a promover uma melhor distribuição de oxigênio no corpo, melhorando a circulação sanguínea e reduzindo a incidência e intensidade das crises de dor.
5 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Neste artigo, foi discutido os fatores genéticos que contribuem para o desenvolvimento da doença falciforme, foi observado que a doença falciforme, afeta a hemoglobina, podendo levar a danos nos órgãos sensoriais, incluindo o sistema auditivo periférico e central.
Diversos estudos foram revisados neste artigo, e a maioria deles demonstrou uma maior prevalência de perda auditiva em pacientes com doença falciforme em comparação com a população em geral. A perda auditiva pode ocorrer em diferentes graus e afetar tanto a audição de sons agudos quanto graves.
Acredita-se que a causa da perda auditiva em pacientes com doença falciforme seja multifatorial. Alguns fatores incluem o acúmulo de ferro nos órgãos auditivos, a diminuição do fluxo sanguíneo e a inflamação crônica, que pode afetar as células auditivas. Além da perda auditiva, o artigo também discutiu outras complicações relacionadas à perda auditiva em pacientes com doença falciforme, como o zumbido e as dificuldades de processamento auditivo.
É importante ressaltar que a identificação precoce da perda auditiva em pacientes com doença falciforme é crucial para que o fonoaudiólogo possa iniciar o tratamento adequado, visando melhorar a qualidade de vida do paciente e evitar progressão da perda auditiva. Tal qual, constatou-se que exames audiológico regulares devem ser realizados, e opções de tratamento, como o uso de aparelhos auditivos, devem ser consideradas.
É fundamental que os profissionais de saúde estejam cientes da relação entre a doença falciforme e a perda auditiva, a fim de garantir uma abordagem abrangente e eficaz no cuidado desses pacientes. Além disso, mais pesquisas são necessárias para entender completamente a vinculação entre a doença falciforme e a perda auditiva, bem como desenvolver estratégias de prevenção e tratamento mais específicas.
Concluindo, o artigo ressaltou a importância da atenção à perda auditiva em pacientes portadores da anemia falciforme e enfatizou a necessidade de um acompanhamento adequado para identificar e tratar precocemente as complicações auditivas relacionadas a essa doença.
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