REGISTRO DOI: 10.5281/zenodo.10050329
Taynara da Silva1
Patrícia Passos Martins2
Resumo
A atrofia muscular espinhal é uma doença neuromuscular degenerativa, progressiva e debilitante com incidência de 1 em cada 10.000 nascidos vivos. Sabe-se que a sobrevida e a manutenção da funcionalidade do paciente têm correlação com início do tratamento e intervenções. Partimos do pressuposto de que a fisioterapia tem um papel importante na atrofia muscular espinhal, uma vez que atua diretamente nos comprometimentos cardiorrespiratórios e neuro-motores. A questão norteadora deste estudo é: qual a atuação da fisioterapia no tratamento da atrofia muscular espinhal? Neste viés, o objetivo do presente estudo é analisar a atuação da fisioterapia no tratamento da atrofia muscular espinhal. O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura. A busca foi realizada nas seguintes bases de dados: Pubmed e Scielo. Os Descritores em Ciência da Saúde foram: Atrofia Muscular Espinhal e Fisioterapia, e em inglês: Spinal Muscular Atrophy, Physical therapy. Foram selecionados 03 estudos que atenderam aos critérios de inclusão, sendo 1 estudo de caso, 1 estudo consensual (Delphi method) e 1 estudo retrospectivo observacional. Pode-se concluir que o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos apresenta resultados satisfatórios, havendo correlação com o aumento da sobrevida do paciente e menor tempo de internação hospitalar. Outro fator importante é que a terapia medicamentosa não substitui a fisioterapia no tratamento da AME, uma vez que as evidências apontam que a associação medicamento e fisioterapia é capaz de proporcionar melhoria nas habilidades motoras de 4x mais ao comparar com pacientes que só fazem uso da medicação.
Palavras-chave: atrofia muscular espinhal; fisioterapia; intervenção.
Abstract
Spinal muscular atrophy is a degenerative, progressive and debilitating neuromuscular disease with an incidence of 1 in every 10,000 live births. It is known that survival and maintenance of patient functionality are presented with the beginning of treatment and interventions. We assume that physiotherapy has an important role in spinal muscular atrophy, as it acts directly on cardiorespiratory and neuromotor impairments. The guiding question of this study is: what is the role of physiotherapy in the treatment of spinal muscular atrophy? At this point, the objective of the present study is to analyze the role of physiotherapy in the treatment of spinal muscular atrophy. The present study is an integrative review of the literature. The search was carried out in the following databases: Pubmed and Scielo. The Health Science Descriptors were: Spinal Muscular Atrophy and Physiotherapy, and in English: Spinal Muscular Atrophy, Physical Therapy. Three studies were selected that met the inclusion criteria, including 1 case study, 1 consensual study (Delphi method) and 1 retrospective observational study. It can be concluded that the use of non-invasive auxiliary respiratory devices presents satisfactory results, with a correlation with increased patient survival and shorter hospital stays. Another important factor is that drug therapy does not replace physiotherapy in the treatment of SMA, since evidence indicates that the combination of medication and physiotherapy is capable of providing a 4x improvement in motor skills when compared to patients who only use medication.
Keywords: spinal muscular atrophy; physiotherapy; intervention.
INTRODUÇÃO
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular degenerativa, progressiva e debilitante com incidência de 1 em cada 10.000 nascidos vivos. Na AME há uma mutação ou deleção do gene de sobrevivência de neurônio motor 1. Esta patologia é clinicamente dividida em cinco subgrupos de acordo com a gravidade e idade do início dos sintomas, variando entre o tipo 0, forma mais grave, até o tipo IV, forma mais branda (SILVA et al., 2021).
Diferentes abordagens terapêuticas reduzem a progressão da AME, possuindo uma interdependência entre o diagnóstico precoce, o início do tratamento medicamentoso e das demais intervenções, os quais aumentam a sobrevida e a manutenção da funcionalidade do paciente. Entre estas abordagens a intervenção fisioterapêutica auxilia na sobrevivência e na qualidade de vida dos pacientes, o que vem melhorando na última década devido a mudanças e atualização dos cuidados (RUHNO et al., 2019).
A intervenção fisioterapêutica durante todo desenvolvimento das crianças com AME é primordial. Na atuação do fisioterapeuta existem desafios para a sobrevivência da criança diagnosticada com AME a fim de reduzir ou evitar complicações musculoesqueléticas atuando na hipotonia, nas deformidades e reduzindo as chances de complicações respiratórias (SILVA et al., 2021).
O papel da fisioterapia na AME é variado e estratégico, sendo as técnicas utilizadas de acordo com o tipo de AME, entre elas: manobras de mobilização das secreções, higiene brônquica e aspiração de vias aéreas; técnicas de fortalecimento da musculatura respiratória; técnicas de alongamento; correção postural; cinesioterapia passiva e ativo-assistida, acompanhada de atividades lúdicas (GUERRA, 2019).
O tratamento da AME se dá pela junta medicamentosa/farmacológica e uma equipe multidisciplinar, a qual possui o fisioterapeuta, profissional que é devidamente capacitado para intervir desde os quadros graves e leves. A fisioterapia tem um papel fundamental na AME, pois atua diretamente nos comprometimentos cardiorrespiratórios e neuro-motores, porém ainda se faz necessário pesquisas científicas que contemplem exclusivamente a abordagem fisioterapêutica, bem como as principais técnicas utilizadas em pacientes diagnosticados com esta patologia (BAIONE; AMBIEL, 2010).
O objetivo do presente estudo é analisar a atuação da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal.
MATERIAIS E MÉTODOS
O presente estudo trata-se de uma revisão integrativa da literatura, que se caracteriza por um método de pesquisa relevante para o campo da saúde, visto que possibilita a síntese e análise da temática investigada. Para demarcação dessa revisão, o trajeto metodológico obedeceu às seguintes fases: 1) identificação do tema e formulação da questão da pesquisa; 2) estabelecimentos de critérios de inclusão e exclusão dos estudos para amostragem; 3) coleta de dados que serão extraídos dos estudos; 4) análise dos resultados; 5) discussão e apresentação dos resultados.
Na primeira fase definiu-se a seguinte questão norteadora: Qual a atuação da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal?
Na segunda fase, os critérios de inclusão para o estudo restringiram-se em artigos publicados entre 2015 e 2022, com estudos que corresponderam à questão norteadora no idioma inglês ou português, e que estavam disponíveis eletronicamente de forma livre e gratuita. Acerca dos critérios de exclusão definiram-se: estudos longitudinais, analíticos e estudos comparativos. Pontua-se que artigos encontrados em mais de uma base de dados foram contabilizados apenas uma vez.
A busca foi realizada nas seguintes bases de dados: Pubmed e Scielo. Os Descritores em Ciência da Saúde (DeCS) foram: Atrofia Muscular Espinhal e Fisioterapia, e em inglês: Spinal Muscular Atrophy, Physical therapy.
A seleção ocorreu por meio de leitura de títulos, resumos e leitura íntegra dos textos, quando necessária, como forma de seleção de acordo com os critérios de inclusão e exclusão. Após as buscas, foi contabilizado um número de 68 artigos e após a seleção excluíram-se 65 artigos.
No processo de análise foram coletados dados referentes ao período como: autores, título, ano de publicação, e ao estudo como: objetivo, referencial teórico, tipo de estudo, aspectos metodológicos e resultados.
A interpretação dos dados foi fundamentada nos resultados da avaliação dos artigos selecionados, obtendo-se uma amostra final de 03 estudos.
RESULTADOS E DISCUSSÃO
Na presente revisão de literatura foram selecionados 03 estudos que atenderam aos critérios de inclusão, sendo 1 estudo de caso, 1 estudo consensual e 1 estudo retrospectivo observacional.
No quadro 1, são apresentados os resultados referentes a pesquisa realizada, cujos dados foram organizados pelo ano de publicação, autores, título, objetivos e síntese das respectivas conclusões.
Quadro 1. Caracterização dos estudos
| Ano | Autores | Título | Objetivos | Conclusões |
| 2015 | Magalhães et al., | Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso | Divulgar a relevância da manutenção de paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado, proporcionando melhor qualidade de vida e integração com seus familiares. | Conclui-se que a atuação da fisioterapia na AME 1 e o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos, apresentaram resultados satisfatórios, permitindo a transferência da criança para acompanhamento domiciliar, superando a expectativa de vida reportada na literatura. |
| 2021 | Timmerberg et al., | Essential competencies for physical therapistmanaging individuals with spinal muscularatrophy: A delphi study | Desenvolverconsenso sobre as competências fisioterapêuticas consideradas essenciais na Amiotrofia Espinhal | Conclui-se que o estudo forneceu uma estrutura inicial para o desenvolvimento de um currículo direcionado a fisioterapeutas no manejo da AME, destacando competências essenciais que abrangem conhecimentos, compreensões e habilidades necessárias. |
| 2022 | Mirea et al., | Physical Therapy and Nusinersen Impact on Spinal Muscular AtrophyRehabilitative Outcome | Evidenciar os resultados obtidos em pacientes com AME, que receberam tratamento através do nusinersen e fisioterapia. | Conclui-se que o tratamento com a utilização de Nusinersen demonstrou ser eficiente na AME, pois todos os pacientes tratados melhoraram seus escores motores. |
Fonte: Elaborado pelo autor (2023)
Os resultados da revisão integrativa destacam a relevância da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal (AME) e enfatizam a sua importância em melhorar a qualidade de vida dos pacientes com AME. Cada estudo traz informações valiosas sobre abordagens fisioterapêuticas e seus impactos nos pacientes com AME.
No estudo de (MAGALHÃES ET AL2015), foi observado que a fisioterapia desempenhou um papel crucial na AME Tipo 1, especialmente quando combinada com dispositivos ventilatórios não invasivos. A intervenção fisioterapêutica personalizada, que envolveu técnicas como tosse mecanicamente assistida e terapia de expansão pulmonar, permitiu que as crianças fossem transferidas para cuidados domiciliares, superando as expectativas de vida relatadas na literatura. Isso destaca a importância da fisioterapia na gestão da função respiratória e na melhoria da qualidade de vida de pacientes com AME.
Os estudos analisados, realizados por (MAGALHÃES ET AL. 2015), (TIMMEBERG ET AL. 2021) e (MIREA ET AL. 2022), fornecem uma visão abrangente sobre o papel da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal (AME). Suas conclusões destacam a importância da intervenção fisioterapêutica em pacientes com AME e o impacto positivo que ela pode ter em sua qualidade de vida e funcionalidade.
No estudo de (MAGALHAES ET AL,2015), focado em crianças com AME Tipo 1, a ênfase foi colocada na utilização de dispositivos ventilatórios não invasivos em combinação com um protocolo de fisioterapia personalizado. As sessões de fisioterapia incluem técnicas como tosse mecanicamente assistida e terapia de expansão pulmonar.
Os resultados demonstraram que essa abordagem proporcionou resultados satisfatórios, permitindo a transferência das crianças para cuidados domiciliares, superando as expectativas de vida previamente relatadas na literatura. Esses resultados corroboram com pesquisas anteriores que apontam que o uso de ventilação não invasiva está associado a menos hospitalizações e a uma melhor qualidade de vida para pacientes com AME.
(Timmerberg et al.2021) focaram na identificação de competências essenciais dos fisioterapeutas que trabalham com pacientes com AME. Suas descobertas realçam a importância da educação baseada em competências e da necessidade de planos de implementação para programas de educação baseados em competências. Isso demonstra a necessidade de capacitar os fisioterapeutas com conhecimento especializado na AME e habilidades multidisciplinares para oferecer cuidados de alta qualidade a esses pacientes.
O estudo de (MIREA ET AL. 2022) investigou o impacto da fisioterapia e do medicamento Nusinersen na reabilitação de pacientes com AME. Os resultados mostraram que o tratamento com Nusinersen foi eficaz para melhorar as habilidades motoras dos pacientes com AME. No entanto, a fisioterapia desempenhou um papel complementar importante, pois os pacientes que receberam tanto Nusinersen quanto fisioterapia apresentaram melhorias significativamente maiores nas habilidades motoras em comparação com o grupo que recebeu apenas a terapia com Nusinersen. Isso reforça a ideia de que a fisioterapia é essencial para otimizar os resultados do tratamento da AME, contribuindo para melhorias na função motora e na qualidade de vida dos pacientes.
O trabalho de (MIREA ET AL. 2022) investigou o impacto da fisioterapia e do medicamento Nusinersen nos resultados da reabilitação de pacientes pediátricos com AME. Os resultados indicaram melhorias significativas nas habilidades motoras dos pacientes que receberam tanto Nusinersen quanto fisioterapia diária, em comparação com o grupo de controle que recebeu apenas a terapia com Nusinersen. Isso ressalta a eficácia do tratamento combinado e destaca a importância da fisioterapia na melhoria da função motora e da qualidade de vida geral dos pacientes com AME.
Em síntese, os resultados desses estudos ressaltam o papel crucial da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal. As intervenções fisioterapêuticas, quando adaptadas às necessidades individuais dos pacientes com AME, demonstraram melhorar a função respiratória, a função motora e a qualidade de vida. Além disso, a identificação das competências essenciais dos fisioterapeutas na AME destaca a importância da formação e educação continuada para profissionais de saúde que atendem essa população.
Em resumo, esses estudos fornecem evidências sólidas sobre a relevância da fisioterapia no tratamento da AME. A combinação de dispositivos respiratórios não invasivos, intervenções fisioterapêuticas personalizadas e abordagens multidisciplinares demonstrou ser eficaz na promoção de uma melhor qualidade de vida, funcionalidade e sobrevida para pacientes com AME. Essas descobertas destacam a necessidade de abordagens multifacetadas no tratamento da AME, com a fisioterapia desempenhando um papel central na otimização dos resultados clínicos.
A revisão integrativa da literatura enfatiza a importância da fisioterapia no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal (AME). As evidências coletadas nos estudos selecionados demonstram que a fisioterapia desempenha um papel crucial na melhoria da qualidade de vida, na função respiratória e na função motora dos pacientes com AME. Além disso, a identificação das competências essenciais dos fisioterapeutas na AME destaca a necessidade de educação especializada e treinamento contínuo para profissionais de saúde que atendem essa população.
Portanto, a fisioterapia é uma parte integral do cuidado multidisciplinar para pacientes com AME, e sua inclusão precoce e personalizada nos planos de tratamento pode resultar em melhores resultados e maior qualidade de vida para esses pacientes. Mais pesquisas e estudos são necessários para aprofundar nosso entendimento sobre as técnicas fisioterapêuticas específicas e seu impacto na AME, promovendo assim uma melhoria contínua na assistência a esses pacientes.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Ao analisar a atuação da fisioterapia no tratamento da AME, por meio dos artigos que compuseram o corpus teórico deste estudo, pode-se concluir que o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos apresenta resultados satisfatórios, havendo correlação com o aumento da sobrevida do paciente e menor tempo de internação hospitalar. Outro fator importante é que a terapia medicamentosa não substitui a fisioterapia no tratamento da AME, uma vez que as evidências apontam que a associação medicamento e fisioterapia é capaz de proporcionar melhoria nas habilidades motoras de 4x mais ao comparar com pacientes que só fazem uso da medicação.
Contudo, é importante ressaltar que ainda há necessidade de mais pesquisas científicas que contemplem exclusivamente a abordagem fisioterapêutica, bem como as principais técnicas eficazes utilizadas em pacientes diagnosticados com AME.
REFERÊNCIAS
BACH, J. R.; GONÇALVES, M. R.; HAMDANI, I.; WINCK, J. C. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest, v. 137, n. 5, p. 1033-9, 2010.
BACH, J. R.; GONÇALVES, M. R.; HON, A.; ISHIKAWA, Y.; DE VITO, E. L.; PRADO, F.; DOMINIQUEZ, M. E. Changing trends in the manage- ment of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil., v. 92, n. 3, p. 267-77, 2013.
GUERRA, Mara Nunes Seabra Campos. A importância da fisioterapia em pacientes portadores de atrofia muscular espinhal (AME). CEAFI, v. 1, n. 1, p. 1-16, 2019.
MAGALHÃES, P. A. F.; D’AMORIM, A. C.; MENDES, A. P.; RAMOS, M. E.; ALMEIDA, L. B.; DUARE, M. C. Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso. Rev. Bras. Saúde Matern. Infant., Recife, v. 15, n. 4, p. 435-440, 2015.
MIREA, A.; LEANCA, M.; ONOSE, G.; SPOREA, C.; PADURE, L.; et al. Physical therapy and nusinersen impact on spinal muscular atrophy rehabilitation outcome. Front. Biosci., v. 27, n. 6, 1-10, 2022.
RUHNO, Corey; MCGOVERN, Vicki; AVENARIUS, Matthew; SNYDER, Pamela; PRIOR, Thomas; Complete sequencing of the SMN2 gene in SMA patients detects SMN gene deletion junctions and variants in SMN2 that modify the SMA phenotype. Hum. Genet., v. 138, n. 3, p. 241-256, 2019.
SILVA, Francielly Suzaine da; RODRIGUES, Júlia Manoela Prada; BRITO, Rômulo Nolasco; MACEDO, Thaisa Cardoso; BORGMANN, Andrea Delfino. Intervenção fisioterapêutica na atrofia muscular espinhal: revisão de literatura. Revista neurociências, v. 29, n. 1, p. 1-22, 2021.
TIMMERBERG, J. F.; KROSSCHELL, K.; YOUNG, S. D.; UHER, D.; YUN, C.; MONTES, J. Essential competencies for physical therapist managing individuals with spinal muscular atrophy: a delphi study. Plos One, v. 16, n. 4, p. 1-12, 2021.
1Acadêmica de Fisioterapia
2Docente do curso de Fisioterapia do Centro Universitário Redentor. Fisioterapeuta Especialista em Fisioterapia Neurofuncional. Fisioterapeuta Especialista em Gerontologia e Saúde Mental -patricia.martins@uniredentor.edu.br